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February 2021

BSE-Rinder in Deutschland Müssen wir bald auch mit vCJK-Patienten rechnen?

Journal/Book: MMW-Fortschr.Med. 2001; Nr. 4 (143.Jg.): S. 12 - 13. 2001;

Abstract: Waldtraud Paukstadt Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) lässt sich symptomatisch und vor allem histopathologisch von der klassischen Form abgrenzen. Als Auslöser gilt der BSE-Erreger. Doch über die Übertragungswege und notwendige Vorsichtsmaßnahmen ist wenig bekannt. Hierzulande gibt es die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) (noch) nicht. Jede Aussage über ihr Auftreten oder gar eine quantitative Annäherung verbietet sich angesichts der klaffenden Wissenslücken in Bezug auf diese Erkrankung. Inzwischen besteht jedoch kein ernster Zweifel mehr darüber dass die erstmals 1995 in Großbritannien aufgetretene Hirnerkrankung vom identischen Erreger verursacht wird wie BSE. Was sind die Besonderheiten im Verlauf von vCJK? Die Patienten fallen zunächst durch psychische Veränderungen auf. Sie werden depressiv ziehen sich zurück und zeigen früh zerebelläre Zeichen wie Ataxie. Die übrigen typischen Symptome - Demenz Myoklonien Chorea - entwickeln sich relativ spät. Bei der klassischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von der es in Deutschland im Jahr etwa 100 Fälle gibt steht von Beginn an die Demenz im Vordergrund; die anderen Auffälligkeiten treten später auf. Definitive Diagnose erst post mortem Offenbar befällt die vCJK hauptsächlich jüngere Menschen (Durchschnittsalter 29) während der klassische sporadisch auftretende Vertreter dieser Enzephalopathie in der Regel bei Älteren vorkommt; aber es gibt Überschneidungen. Bei Patienten mittleren Alters sind die beiden Krankheitsausprägungen klinisch nicht in jedem Fall eindeutig zu differenzieren. Histopathologisch lassen sich die beiden Formen gut gegeneinander abgrenzen: durch die charakteristischen floriden Plaques welche nur die neue Variante verursacht. Das sind sehr dichte Prionproteinansammlungen umgeben von Vakuolen. Bei Verdacht auf vCJK hält die WHO die neuropathologische Diagnose daher für obligat. Das EEG zeigt nicht die für die spontan auftretende CJK typischen Veränderungen. ... hf


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