Vaskulitis-Syndrome Folge 2: Diagnostik und Therapie

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 25/ 2000; S. 555/ 45 - 556/ 46; (142 Jg.). 2000;

Abstract: Prof. Dr. med. habil. Jörn Kekow Chefarzt der Klinik für Rheumatologie der Otto-von-Guericke Universität Magdeburg im Fachkrankenhaus für Rheumatologie und Orthopädie GmbH Vogelsang Diagnostik Eine wichtige Hilfestellung in der Vaskulitisdiagnostik leistet heute die Labordiagnostik durch den Nachweis der so genannten ANCA (anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper). Sie sind z. T. eng mit bestimmten Vaskulitisentitiden assoziiert (Tabelle 1). Hervorzuheben ist die hohe Spezifität des cANCA für die Wegener'sche Granulomatose (WG) ("c" steht für das homogene cytoplasmatische Immunfluoreszenz-Muster). Eine perinukleäre cytoplasmatische Immunfluoreszenz (pANCA) findet sich häufig auch bei anderen Erkrankungen auch ohne Vaskulitis. Goldstandard der ANCA-Diagnostik ist nach wie vor die Immunfluoreszenz-Methodik die im positiven Fall durch einen antigenspezifischen ELISA bestätigt werden sollte. Hier ist insbesondere die 90%ige Antigenspezifität des cANCAs für Proteinase 3 hervorzuheben. So genannte falsch positive cANCAs (d. h. eine WG liegt nicht vor) sind u. a. für die Amöbiasis und für Pilzerkrankungen (Chromomykose) beschrieben. Zu den pANCA induzierenden Medikamenten gehören Hydralazin Minocyclin und Propylthiouracil. Zur Vaskulitis-Basisdiagnostik gehören neben den einschlägigen Routineparametern die Komplementbestimmung die Suche nach Kryoglobulinen und eine Ausschluss-Virusdiagnostik (Hepatitis B + C Zytomegalie). Parallel sollte unbedingt die histologische Sicherung der Erkrankung angestrebt werden. Hier geht es insbesondere um die beweisende Trias von entzündlichen Gefäßinfiltraten Nekrosen und einer Granulombildung wie z. B. bei der Wegener'schen Granulomatose. Die Differenzialdiagnostik der Vaskulitiden betrifft unterschiedliche Erkrankungen (Tabelle 2). Moderne bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie und die hochauflösende Computertomographie sind hier von großer Hilfe. Therapie Nach Eingrenzung einer Vaskulitis (primär Granulom bildend sekundär) erfolgen therapeutische Entscheidungen hinsichtlich der zu wählenden Immunsuppression. Historisch bedeutsam sind die Glukokortikoide die je nach Schwere der Erkrankung mit Azathioprin oder Cyclophosphamid kombiniert werden. In neuerer Zeit haben sich auch Methotrexat und Leflunomid zumindest als remissionserhaltende Therapie etablieren können. Eine Hochdosis-Cyclophosphamid-Therapie (3 bis 4 mg/kg Körpergewicht/Tag) ist in der Regel wirksam aber im weiteren Behandlungsverlauf (nach sechs bis zwölf Monaten) oft mit schweren Nebenwirkungen behaftet. Gefürchtet sind insbesondere toxische Knochenmarkschäden und die Entwicklung von Blasenkarzinomen. ... ab

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