Klinisches Spektrum PR3-ANCA und MPO-ANCA positiver Patienten

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/31 (F 4). 1999;

Abstract: U. Schönermarck; Poliklinik für Rheumatologie der Medizinischen Universität zu Lübeck und Rheumaklinik Bad Bramstedt Ziel dieser Untersuchung war es die Assoziation von antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) (cANCA/PR3-ANCA und pANCA/MPO-ANCA) mit klinischen Syndromen und histopathologischen Befunden zu bestimmen. Dafür wurden alle Patienten der Rheumaklinik Bad Bramstedt/Universität zu Lübeck ausgewertet bei denen zwischen 1989 und 1999 mittels indirekter Immunfluoreszenz eine ANCA-Bestimmung durchgeführt und nachfolgend mittels ELISA-Technik die Subspezifität bezüglich PR3- und MPO-ANCA bestimmt wurde. Ergebnisse: Von 320 Pat. mit cANCA und 293 Pat. mit pANCA waren 267 PR3-ANCA+ und 37 MPO-ANCA+. Von diesem Kollektiv wurden 74 PR3-ANCA+ und 37 MPO-ANCA+ Pat. bezüglich klinischer und histopathologischer Kriterien miteinander verglichen. In 96 % der PR3-ANCA+ pat. wurde die Diagnose einer Wegenerschen Granulomatose (WG) gestellt. In der Gruppe der MPO-ANCA+ pat. fanden sich dagegen verschiedene Diagnosen (19 % WG 49 % mikroskopische Polyangiitis 5 % Churg-Strauss-Syndrom 11 % andere Vaskulitiden). PR3-ANCA+ Pat. wiesen zum Zeitpunkt der Diagnose einen höheren DEI (disease extent index Median 8 vs. 5 p < 0 05) sowie häufiger eine Beteiligung des oberen Respirationstraktes (76 % vs. 43 % p < 0 05) der Lunge (42 % vs. 19 % p < 0 05) und Augenmanifestationen auf (37 % vs. 8 % p < 0 05). Ein Vergleich PR3-ANCA+ (n = 21) und MPO-ANCA+ (n = 7) WG Pat. gemischt nach Alter und Geschlecht zeigte einen höheren DEI (8 vs. 5) sowie häufiger eine Beteiligung des peripheren Nervensystems (48 % vs. 0 % p < 0 05) und eine kombinierte Beteiligung der Nieren und des Respirationstraktes (52 % vs. 29 %). Zusammenfassend zeigt sich ein unterschiedliches Krankheitsspektrum zwischen PR3-ANCA+ und MPO-ANCA+ Pat. charakterisiert durch einen höheren DEI und extrarenale Manifestationen. MPO-ANCA+ WG Pat. zeigen ein ähnliches Manifestationsspektrum wie PR3-ANCA+ WG Pat. jedoch mit geringerer Organmanifestation. le

Zurück | Weiter