Akute Appendizitis als Erstmanifestation einer mikroskopischen Polyangiitis

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/49 (P 44). 1999;

Abstract: 1Rheumaklinik Berlin-Buch; 2Klinikum Berlin-Buch Abteilung für Pathologie Systemische Vaskulitiden können sich auch im Gastrointestinaltrakt manifestieren. Pat. mit mikroskopischer Polyangiitis (mPA) haben in ca. 32 % gastrointestinale Probleme. Wir berichten von einer 56jähr. Pat. bei der sich eine mikroskopische nekrotisierende Angiitis die klinisch als Appendizitis imponierte als Erstmanifestation der mPA darstellte. Anamnese: 1955 Kieferhöhlen-OP bei eitriger Sinusitis bekannte chronische Bronchitis. 1/99 Appendektomie nachfolgend Sprunggelenksarthritis re. Myalgien der distalen Extremitätenmuskulatur Taubheitsgefühl in der re. Hand sowie im Bereich beider Vorfüße. Nachtschweiß und 5 kg Gewichtsabnahme in den letzten zwei Monaten. Status: Sprunggelenksarthritis re. Palmarerythem bds. kleiner vaskulitischer Herd re. Großzehe Hypästhesie/-algesie im Versorgungsgebiet des N. medianus und N. peronaeus re. sowie der Fingerkuppen der linken Hand. Labor: BSG 62/82 CRP 93 2 mg/I Leuco 14 9 Gpt/I im Urinsediment 30 - 100 Ery (67 % dysmorphe Ery) Proteinurie (1 7 g/d) pANCA 1:512 MPO-ANCA 100 U/ml. HRCT-Thorax: Bronchiektasen in allen Lungenanteilen in der Peripherie rundliche Verdichtungen bis max. 10 mm Durchmesser am ehesten sekretgefüllte sackförmige Bronchiektasen. Lymphknoten kleiner als 1 cm. Rö. NNH: Z. n. Kieferhöhlen-OP. Die hypoplastischen Areale der Stirnhöhlen zeigen eine Transparenzminderung zu den seitengleichen Orbitae anlagebedingte Flachheit DD Sinusitis. CT-NNH: Z. n. Kieferhöhlen-OP. An den lateralen Wänden in den Ethmoidalzellen und der rechten Stirnhöhle Schleimhautschwellungen. Histo. d. Nasenschleimhaut-PE: Floride frische Nekrosen mit fibrinoiden Stromanekrosen. Nekrotisierende Vaskulitis. Elektrophysiol. Untersuchung: In der sensiblen Neurographie des N. medianus re. und des N. peronaeus re. deutliche axonale Schädigung sens. Fasern in der motorischen Neurographie des N. medianus bds. und des li. N. peronaeus axonale Schädigung. Befund: Schwerpunktneuropathie bei Vaskulitis. OP-Präparat derAppendktomie 1/99: mikroskopische nekrotisierende Angiitis. Diskussion: Hinweise auf eine Glomerulonephritis (Mikrohämaturie Proteinurie) HNO-Symptome Myalgien Sprunggelenksarthritis Mononeuritis multiplex histologisch nachgewiesene nekrotisierende Vaskulitis und der immunserologisch wegweisende Befund der pANCA als MPO-ANCA lassen uns die Diagnose mPA stellen. Die Appendizitis mit einer mikroskopischen nekrotisierenden Angiitis stellt eine ungewöhnliche Erstmanifestation der Erkrankung dar. le

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