Expression von Bactericidal / Permeability Increasing Protein (BPI) in Gewebe bei Wegener'scher Granulomatose

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/28 (FE 24). 1999;

Abstract: F. Moosig; Poliklinik für Rheumatologie der Med Universität zu Lübeck und Rheumaklinik Bad Bramstedt Bei der Aufklärung der Pathogenese der primären Vaskulitiden insbesondere der WG wurden im Bereich des adaptiven Immunsystems in den letzten Jahren erhebliche Fortschritte erzielt. Das überwiegende Zytokinprofil (Th1) bei WG wurde ermittelt und ein Expressionsmusters kostimulatorischer Moleküle das wahrscheinlich zur Entstehung dieser Th1 Reaktion beiträgt konnte definiert werden. Dieses zeigt einige Besonderheiten wie z.B. eine ungewöhnliche Expression von B7 (CD80 CD86) sowie CTLA-4 (CD152) Molekülen auf T Zellen und von CTLA-4 auf B Zellen. Eine deutlich verminderte Expression von CD28 dem wahrscheinlich wichtigsten kostimulatorischen Molekül der T-Zellen konnte sowohl im peripheren Blut als auch in Zellen aus BAL und schließlich auch direkt im entzündeten Gewebe nachgewiesen werden. Da die Expression dieser Moleküle maßgeblich von Reaktionen der natürlichen angeborene Immunabwehr bestimmt wird ist es für die weitere Erforschung der Pathogenese notwendig die Vorgänge im Bereich der angeborenen Immunabwehr die den ersten Kontakt zu Erregern und Umweltnoxen herstellt näher zu beleuchten. Hier findet man als entscheidenden Abwehrmechanismus antibiotische Proteine (AP). Diesen kommt auch aus anderen Gründen eine besondere Bedeutung zu: Die Zielantigene für pathogenetisch relevante Autoimmunphänomene (ANCA antigenspezifische T Zellen) gehören fast ausnahmslos in diese Gruppe. Darüber hinaus ist infektiöse Triggerung des immunologischen Geschehen anzunehmen. Da insbesondere die WG in der Regel im oberen Respirationstrakt mit einer granulomatösen Entzündung beginnt ist hier von einer möglicherweise verminderten natürlichen Abwehr auszugehen. Die erste Linie der Infektabwehr findet sich an Grenzflächen des Organismus. Bisherige Arbeiten über AP berücksichtigten ganz überwiegend Neutrophile Granulozyten die AP in Granula (BPI PR3 Defensin) und im Zytosol (Calprotectin) speichern und bei Bedarf freisetzen. ... le

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