Pneumokokkensepsis bei funktioneller Asplenie: Erstmanifestation einer systemischen Autoimmunerkrankung?

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58:31-34. 1999;

Abstract: Dr. U. Germing Klinik für Hämatologie Onkologie und klinische Immunologie Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Pneumococcal septicemia in functional asplenia: First manifestation of systemic autoimmune disease? Zusammenfassung Eine 35 Jahre alte Frau wurde aufgrund plötzlich aufgetretenem Fieber mit Schüttelfrost stationär aufgenommen. In Blutkulturen konnte Streptococcus pneumoniae nachgewiesen werden. Klinisch fanden sich akrale Nekrosen; damit lag das Vollbild einer OPSI (overwhelming post-splenectomy infection) vor. Die Patientin erholte sich unter hochdosierter Penicillin-G-Gabe. Im Blut konnten Howell-Jolly Körperchen nachgewiesen werden. Sonographisch und im CT konnte eine normal große Milz dargestellt werden. Die Milzarterie blieb angiographisch unauffällig bei Gefäßrarefizierung der kleinen Milzgefäße eine Milzvenenthrombose konnte ausgeschlossen werden. Im MRT konnte mittels Endorem(r) (Fe) fehlende Partikelaufnahme der Milz gezeigt werden. Der Nachweis einer funktionellen Asplenie gelang auch szintigraphisch. Erhöhte antinukleäre Antikörper und der Nachweis eines Sm-Antikörpers führten zur Diagnose einer undifferenzierten Kollagenose. Nach unserem Kenntnisstand beschreiben wir erstmals eine funktionelle Asplenie als Erstmanifestation einer systemischen Autoimmunerkrankung. Summary A 35 year old female was admitted into the hospital because of rapid onset fever and chills. Streptococcus pneumoniae could be isolated from blood as the responsible pathogen for septicemia. Necroses of fingers and feet occurred. The clinical signs of an overwhelming post-splenectomy infection (OPSI) were evident. High dose penicillin was administered and the patient recovered. Howell-Jolly-bodies were seen in peripheral blood smears. A spleen within normal size could be demonstrated in CT and sonography. Angiologic findings showed intact splenic arteries and a normal vein whereas the small splenic vessels were rare. MRT of the spleen using Endorem(r) (Fe) showed only a minimal uptake of the RES. In a scintigram of spleen and liver using 320 MBq Tc-99 m nanokoll the spleen was not visible. Thus functional asplenia was demonstrated by Howell-Jolly-Bodies and by image methods. An increased antinuclear antibody level and a Sm-antibody lead to the diagnosis of undifferentiated connective tissue disease. As far as we know this is the first case that functional asplenia was the first symptom of a systemic autoimmune disease. Key words Systemic autoimmune disease - functional asplenia - septicemia le

Keyword(s): Systemische Autoimmunerkrankung - funktionelle Asplenie - Sepsis

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