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October 2021

Myositis-assoziierte Autoantikörper

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/3 (H 8). 1999;

Abstract: E. Genth; Rheumaklinik und Rheumaforschungsinstitut Aachen In verschiedenen großen Untersuchungsserien wurden bei Patienten mit idiopathischer Myositis (Poly-/Dermatomyositis Einschlußkörpermyositis) in ca. 90 % antinukleäre Antikörper und/oder präzipitierende Autoantikörper nachgewiesen; bei 33-74 % der Patienten fanden sich definierte Myositis-assoziierte Autoantikörper (MAA). Bevölkerungsepidemiologisch basierte Daten fehlen. Bei der Einschlußkörpermyositis sind keine Autoantikörper oder andere labormedizinische Marker bekannt. Die verschiedenen MAA schließen sich gegenseitig - von seltenen Ausnahmen abgesehen - aus. Sie sind gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetasen am häufigsten gegen Histidyl-tRNA-Synthetase (Jo-1-Antigen) Komponenten von Signalerkennungspartikeln (SRP) das Mi-2-Antigen (Helicase SNF2/RAD54) PmScL U1-RNP und Ku seltener gegen andere Antigene gerichtet. Die Bildung der jeweiligen Antikörper ist eng mit bestimmten HLA-Klasse-Il-Antigenen assoziiert. Bei verschiedenen MAA finden sich eine Myositis und verschiedene extramuskuläre Manifestationen in unterschiedlicher Häufigkeit. Patienten mit Aminoacyl-tRNA-Synthetase-Antikörpern haben häufig eine Myositis eine Polysynovitis und eine fibrosierende Alveolitis (Antisynthetase-Syndrom). Anti-SRP-positive Patienten sind in der Regel an einer akuten schwer verlaufenden Polymyositis erkrankt während anti-Mi-2-Antikörper-positive Patienten fast immer eine Dermatomyositis haben. Patienten mit PmScl-Antikörpern haben insbesondere Zeichen der systemischen Sklerose und der Dermatomyositis und weisen häufig Rhagaden und Keratosen an den Händen auf. Auch bei Patienten mit U1-RNP und Ku-Antikörpern findet sich häufig ein Overlap-Syndrom mit Symptomen des systemischen Lupus erythematodes der Myositis und der systemischen Sklerose. Die diagnostische Bedeutung des Nachweises dieser Autoantikörper besteht in der ldentifizierung von charakteristischen Myositis-assoziierten Syndromen unterschiedlicher Prognose. Die Titer von Antikörpern gegen Mi-2 und Jo-1 sind in der Regel mit der Krankheitsaktivität korreliert und daher zur Beurteilung des Krankheitsverlaufs geeignet. le


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