POEMS-Syndrom - eine seltene Differentialdiagnose bei Kollagenose-Verdacht

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/48 (P 37). 1999;

Abstract: Klinik für Innere Medizin IV Rheumatologie & Osteologie FSU Jena Kasuistik: Ein 38jähriger Patient kam wegen eines seit 5 Jahren progredienten Taubheitsgefühles beider Füße einer Gewichtsabnahme von 8 kg und Dyspnoe zur Aufnahme. Klinisch auffällig waren sklerodermiforme Veränderungen von Händen und Füßen Unterschenkelödeme und zervikale/inguinale Lymphknotenschwellungen. Mittels EMG/ENG konnte eine schwere sensomotorische Polyneuropathie bestätigt werden. Sonographisch zeigten sich Pleuraergüsse ein geringer Perikarderguß Ascites eine Hepatosplenomegalie und intraabdominelle Lymphome. Laborchemisch fielen eine beginnende Niereninsuffizienz bei nephritischem Sediment und einer Proteinurie bis 1 g/d auf. Autoantikörper waren sämtlich negativ. Bei fehlendem Anhalt für eine maligne Erkrankung (Lymphknotenbiopsie: unspezifische Lymphadenitis) wurde wegen der führenden Symptome Polyserositis Polyneuropathie Sklerodermie und Niereninsuffizienz eine unklassifizierte Kollagenose bzw. systemische Vasculitis angenommen. Eine daraufhin eingeleitete Steroidtherapie brachte klinisch eine deutliche Besserung der Symptomatik. Im weiteren Verlauf fanden sich zusätzlich eine Hypothyreose und ein Hypogonadismus. Röntgenologisch zeigten sich osteosklerotische Herde in Becken und Wirbelsäule die zusammen mit dem Nachweis einer monoklonalen Gammopathie (IgG-Lambda) ein osteosklerotisches Plasmozytom wahrscheinlich machten. Eine erneute Lymphknotenbiopsie ergab den Befund einer angiofollikulären Hyperplasie (Castleman-Lymphom). Diskussion: Aufgrund dieser typischen Befundkonstellation konnte die Diagnose POEMS-Syndrom gestellt werden. Dabei handelt es sich um eine in Europa sehr seltene ätiologisch unklare Multiorgan-Erkrankung mit den Leitsymptomen Polyneuropathie Organomegalie (Hepatosplenomegalie) Endokrinopathie (Hypothyreose Hypogonadismus) Monoklonale Gammopathie (osteosklerotisches Plasmozytom) und Hautveränderungen (Skin). Auch eine Ödemneigung eine Nierenbeteiligung und eine Assoziation mit dem Castleman-Lymphom werden beschrieben. Die medikamentöse Therapie orientiert sich in erster Linie an der Plasmazellerkrankung weswegen bevorzugt Alkylanzien in Kombination mit Prednisolon zum Einsatz kommen. Auch bei unserem Patienten war mit einer teilweise hochdosierten Steroid-und Cyclophosphamid-Puls-Therapie eine deutliche Besserung des Befindens zu erreichen. ... le

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