Amyloidosteoarthropathie mit biklonaler Gammopathie unter dem Bild eines oligoarthritischen Syndromes

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 85 (K 10). 1998;

Abstract: 1Rheumazentrum Baden-Baden; 2Grundig-Klinik Bühlerhöhe; 3Pathologie Universität Ulm; 4Max-Planck-Institut München; 5Kreiskrankenhaus Offenburg; 6Radiologische Praxis Baden-Baden Ein 61jähriger Patient stellte sich vor mit seit 3 Jahren bestehenden monströsen Schwellungen beider Schultergelenke ohne Überwärmung und Rötung jedoch deutlicher Bewegungseinschränkung. Unter der Verdachtsdiagnose einer Rheumatoiden Arthritis war vor zwei Jahren eine Basistherapie mit Methotrexat eingeleitet worden bis dato jedoch ohne jeglichen Einfluß auf die Beschwerdesymptomatik. Laborchemisch fand sich eine mäßige humorale Entzündungskonstellation Rheumafaktor und ANA-Titer waren neg. Makrozytäre hyperchrome Anämie erhöhtes Serumeisen und Ferritin. Im Urinsticks kein Proteinnachweis. In der Eiweißelektrophorese fand sich eine deutliche Verminderung der Gamma-Globuline in der Immunfixation Nachweis biklonaler Leichtketten vom Typ Kappa. Eiweißausscheidung im 24 h-Urin zwischen 3 7 und 4 3 g/die. Nachweis einer Bence-Jones-Proteinurie. In der Urinproteinanalyse fand sich eine gemischte selektiv glomeruläre und komplett tubuläre mikromolekulare Proteinurie. Im Schultergelenkspunktat Nachweis mononukleärer Zellen (97 %). Röntgenologisch waren keine entzündlich-destruierenden Veränderungen nachweisbar jedoch massive Weichteilschwellungen bd. Schultern sowie des li. Kniegelenkes und multiple teils randsklerosierte zystische Aufhellungen in bd. Humerusköpfen. Kernspintomographisch zeigten sich ebenfalls zystische Veränderungen in bd. Humerusköpfen ausgedehnte Flüssigkeitsansammlungen in der Bursa subdeltoidea sowie entzündliche tumorös wirkende Weichteilinfiltrationen vor allem des Musc. deltoideus und der Bizepssehne. Arthroskopisch wurde eine Synovialis- und Knochen-PE entnommen. In der HE-Färbung fand sich eine Amyloidose teilweise tumorförmig im Knochen lokalisiert in der Kongorotfärbung bestätigte sich ebenfalls eine tumoröse Knochenamyloidose. Zusammenfassend wird die Wertigkeit der Labordiagnostik zur Klärung einer Proteinurie die Aussagefähigkeit der Eiweißelektrophorese zur Abklärung unklarer Gelenkbeschwerden sowie die Bedeutung der differentialdiagnostischen Erwägung einer Amyloidarthropathie bzw. einer Leichtkettenkrankheit bei atypischem oligoarthritischen Syndromen diskutiert. le

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