Fehldiagnose Rheumatoide Arthritis bei einer Plasmozytom assoziierten Amyloidose mit synovialer und periartikulärer Amyloidinfiltration

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 85 (K 11). 1998;

Abstract: 1Rheumaklinik Berlin-Buch 2Pathologisches Institut Klinikum Buch 3Robert-Rössle-Klinik; Charité Humboldt-Universität zu Berlin Campus Buch Kasuistik: Die jetzt 68jährige Patientin leidet seit 1990 unter Gelenkveränderungen im Bereich der Finger- Hand- und Schultergelenke. 1990 mußte ein Carpaltunnelsyndrom beidseits operiert werden (keine Histologie). Seit 1995 wurden unter dem Verdacht auf eine Rheumatoide Arthritis verschiedene DMARDs (Methotrexat Sulfasalazin Gold und Azathioprin) ohne Effekt eingesetzt. 1996 Synovektomie linkes Schultergelenk (Histologie: nekrotisches Synovialisgewebe keine Amyloidfärbung erfolgt). Im gleichen Jahr Beginn eines sichtbaren Gestaltswandels: sogenannter American football-player in shoulder pads Makroglossie knotige Veränderungen im Bereich der Augenlider und Lippen schmerzhaft versteifte Finger- und Ellenbogengelenke. Eine Hautamyloidose wurde durch Biopsie (Gesichtshaut) gesichert. Die Patientin wurde unter dem Verdacht auf eine primäre Amyloidose stationär in unserer Klinik aufgenommen. Klinisch imponierte der auffällige Gestaltswandel mit massiven Bewegungseinschränkungen im Bereich der Gelenke der oberen Extremitäten. Weiterhin bestanden eine Belastungsdyspnoe Gewichtsverlust und ein schlechter Allgemeinzustand. Es wurden monoklonale Leichtketten Kappa im Urin in hoher Konzentration ausgeschieden (Bence-Jones-Proteine positiv). Im Serum monoklonaler Kappa-Gradient nachweisbar. Der Rheumafaktornachweis war negativ. Knochenmark: plasmazelluläre Infiltration (über 50 %) Immunphänotypisierung: alle Plasmazellen trugen CD56 und waren damit als Myelomzellen zu identifizieren. Nachbefundung des Materials der Synovektomie von 1996: massive nahezu tumoröse Amyloidablagerungen. Es gelang der indirekte Nachweis des L-Proteins (monoklonale Leichtketten). Die Röntgenmorphologie zeigte eine typische Merkmalkonstellation für Amyloidose kein Hinweis für RA. Das Sonogramm der Schultergelenke bestätigte die monströsen Amyloidablagerungen. Sonographisch konnte an Milz Leber Nieren Herz und Schilddrüse kein Nachweis von Amyloidablagerungen erfolgen ebenso waren die durchgeführte Rektumbiopsie und das Thorax-CT unauffällig. ... le

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