Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes bei einer siebenundsechzigjährigen Patientin mit cutaner Mastozytose

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 83 (K 3). 1998;

Abstract: 1Rheumaklinik Berlin-Buch 2Pathologisches Institut Klinikum Buch Kasuistik: Auf Grund symmetrischer Arthritiden der Hand- und Fingergelenke seit April 1996 wurde bei einer jetzt siebenundsechzigjährigen Patientin eine Rheumatoide Arthritis vermutet. Im Mai 1997 kam es nach einem Infekt der oberen Luftwege zu einem rotbraunen makulösem Exanthem im Bereich der Extremitäten und febrilen Temperaturen. Im Ergebnis der durchgeführten PE aus einem der makulösen Herde des rechten Oberarmes zeigte sich das histologische Bild einer Mastozytose. Eine systemische Mastozytose konnte bei fehlender Knochenmarkinfiltration ausgeschlossen werden. Unter der Therapie mit Kortikosteroiden und Antihistaminika bildeten sich die Beschwerden prompt zurück. Gleichzeitig fielen zu diesem Zeitpunkt antinukleäre Antikörper mit homogenem Fluoreszenzmuster und ds-DNA-AK (Critidia luciliae) auf. Nach Reduktion der Kortikosteoriddosis traten die geschilderten Hauterscheinungen erneut auf zudem klagte die Patientin über Myalgien Arthritiden und eine Sicca-Symptomatik. Paraklinisch fand sich eine beschleunigte BSG bei normalem CRP eine Hypokomplementämie sowie ein Lupusantikoagulans und eine Hypergammaglobulinämie. Die Auto-Antikörper-Diagnostik ergab folgende Befunde: ANA 1:1280 (homogenes Fluoreszenzmuster) ds-DNA negativ ENA negativ p-ANCA IFT 1:640 MPO 10 0 Anticardiolipin-AK IgM 76 0; IgG 55 7 (IgA im NB) Anti-Phosphatidylserin-AK IgM 45 3; IgG 20 4 (IgA im NB). Röntgenologisch fanden sich keine usurierend-arthritischen Veränderungen sonographisch ein Kniegelenkerguß rechts sowie eine leichte Splenomegalie. Hinsichtlich der Sicca-Diagnostik fiel der pathologische Schirmer-II- und Saxon-Test bei szintigraphisch eingeschränkter Speicheldrüsenfunktion auf Unter dem Verdacht auf einen systemischen Lupus erythematodes wurde eine medikamentöse Einstellung auf Azathioprin vorgenommen. Vier Monate später mußte die Patientin erneut nach Reduktion der Kortikosteroiddosis mit einer Tachykardieneigung Palpitationen und Belastungsdyspnoe stationär aufgenommen werden. Zu diesem Zeitpunkt war eine Perikarditis mit Perikarderguß und eine Splenomegalie auffällig. Im HR-Thorax-CT konnte eine beginnende fibrosierende Lungenerkrankung nachgewiesen werden. ... le

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