Sneddon-Syndrom: Fallbericht einer Patientin mit akutem Kleinhirninfarkt und histologisch gesicherter obliterierender Arteriopathie

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 88 (K 20). 1998;

Abstract: 1Rheumaklinik Berlin-Buch; 2Pathologisches Institut Klinikum Buch Die Assoziation cerebrovaskulärer Läsionen mit einer Livedo racemosa wird als Sneddon-Syndrom bezeichnet. Gleichzeitig werden bei dieser Erkrankung ein Hypertonus und das Auftreten einer kardialen Beteiligung insbesondere in Form von Mitralklappendefekten beschrieben. Histologisch findet sich in Haut- Nerven- und Muskelbiopsien im Bereich der kleinen und mittleren Arterien eine nichtentzündliche okklusive Arteriopathie infolge einer Intimafibrosierung. Bei einigen Patienten wurde der Nachweis von Antiphospholipidantikörpern geführt und ein Zusammenhang mit einem primären Antiphospholipidsyndrom vermutet. Kasuistik: Die 22jährige Patientin litt erstmals 1992 unter Cephalgien Doppelbildern und einer Schwäche im Bereich der linken oberen Extremität die zu diesem Zeitpunkt durchgeführte cranielle MRT und CT waren unauffällig. Seit 1996 fiel dann eine Livedo racemosa im Bereich der Extremitäten auf. Im September 1997 erfolgte eine akute stationäre Aufnahme im CCT wurden mehrere frische Infarktareale im Kleinhirn sowie links parieto-occipital nachgewiesen. In der durchgeführten MRT-Untersuchung bestätigte sich ein allgemeines Gefäßleiden mit frischen Durchblutungsstörungen im PICA-Stromgebiet beidseits linksbetont und älteren Hirnrindenischämien. Das SPECT im Oktober 1997 zeigte multiple Perfusionsdefekte des Gehirns. Diese Befund wurden auch angiographisch gesichert. Es ließen sich weder Anticardiolipin- noch Antiphatidylserinantikörper nachweisen Anti-(-2-Glykoprotein-Antikörper und das Lupusantikoagulans waren ebenfalls negativ. Interessanterweise konnten wir sechs Monate später ein Lupusantikoagulans bei der Patientin detektieren. Die entnommene Probeexzision aus einem Livedo-racemosa-Areal bewies eine obliterierende Arteriopathie tiefer dermaler kleiner arterieller Gefäße. Etwa zehn Tage nach dem akuten Kleinhirninfarkt traten Fieberschübe auf in einem transösophagealen Echokardiogramm zeigte sich eine Mitralklappenendokarditis. Diskussion: Das Sneddon-Syndrom ist eine seltene Erkrankung die bevorzugt weibliche Patienten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr befällt. ... le

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