Diagnostische und prognostische Parameter der progressiven systemischen Sklerodermie

Journal/Book: Akt. Rheumatol. 21 (1996) 4 S.171-177. 1996;

Abstract: Praxis für Dermatologie und Allergologie München Schwerpunkt Bindegewebskrankheiten Zusammenfassung Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist durch eine Fibrosklerose der Haut und zahlreicher viszeraler Organe charakterisiert. Ausbreitungstendenz und Maß der Funktionsstörungen sind für die Prognose der PSS entscheidend. Je nach kutanem Fibrosemuster werden verschiedene klinische Erscheinungsformen unterschieden die einen prognostisch unterschiedlichen Verlauf aufweisen. Mit einem protrahierten Fortschreiten der Erkrankung sind Fibrosemuster verknüpft die die Hand- oder Ellenbogenregion nicht überschreiten. Steigt die Fibrosklerose allerdings von peripher nach proximal auf den Stamm auf oder entwickelt sie sich am Stamm mit einem Fibroödem und zentrifugaler Ausbreitungstendenz wird der Verlauf durch Funktionsstörungen viszeraler Organe getrübt. Antinukleäre Antikörper insbesondere Antizentromerantikörper oder Scl-70-Antikörper gestatten eine zusätzliche Abschätzung der Prognose der PSS die durch Erfassung von Genen des HLA-Systems unterstützt wird.

Keyword(s): progressive systemische Sklerodermie (PSS) Fibrosklerose Antikörper

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