Das Felty-Syndrom und Ty-lymphoproliferative Syndrom: Aktuelle Aspekte der Diagnose Differentialdiagnose und Therapie |
Journal/Book: Akt. Rheumatol. 18 (1993) 3 S.77-84. 1993;
Abstract: Abt. Rheumatologie (Leiter: Prof. Dr. med. H. Zeidler) im Zentrum Innere Medizin und Dermatologie Medizinische Hochschule Hannover Zusammenfassung Das Felty-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias chronische Polyarthritis (cP) Leukopenie infolge Neutropenie und Splenomegalie. Klinisch nimmt die cP im Rahmen des Felty-Syndroms einen erosiv-destruierenden Verlauf und zeigt verglichen zur unkomplizierten cP deutlich mehr extraartikulär-systemische Manifestationen. Entscheidendes Charakteristikum des Felty-Syndroms ist die multifaktoriell bedingte Leukopenie die vermutlich zusammen mit Funktionsdefekten der Granulozyten die erhöhte Infektionsgefahr bedingt. Therapeutisch stehen als langfristig wirksame Antirheumatika (LWAR) die parenterale Goldtherapie oder die low-dose Methotrexat-Therapie im Vordergrund. D-Penicillamin muß wegen hoher Toxizität als Reservetherapeutikum angesehen werden. Alternativ kommen noch Cyclophosphamid und Cyclosporin A in Frage. Insgesamt ist die Prognose des Felty-Syndroms ungünstig. Infektionen stellen neben kardiovaskulären Erkrankungen die Haupttodesursache dar Eine wichtige Differentialdiagnose des Felty-Syndroms ist das Ty-lymphoproliferative Syndrom das mit Neutropenie und in 30% mit cP assoziiert ist. Hierbei besteht eine Vermehrung großer granulierter Lymphozyten zumeist vom T-Zelltyp. Therapeutisch steht bei dieser als low-grade malignancy einzuschätzenden Erkrankung die Basistherapie der cP z.B. mit niedrig-dosierten Immunsuppressiva im Vordergrund.
Keyword(s): Felty-Syndrom Ty-lymphoproliferative Syndrom
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