Behandlung des chronischen Eosinophilie-Myalgie-Syndroms - Wirksame Therapieregime werden erkennbar

Journal/Book: Z Rheumatol 51 4 (1992) 155-157. 1992;

Abstract: Dr. A. Schnabel Abteilung Klinische Rheumatologie der Medizinischen Universität Lübeck und Medizinische Krankenhausabteilung der Rheumaklinik Bad Bramstedt Nachdem Ende 1989 Anfang 1990 der Zusammenhang zwischen der Einnahme von synthetisch hergestelltem L-Tryptophan und dem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) erkannt und orale Tryptophanpräparate aus dem Verkehr gezogen worden waren sistierte auch der Neuzugang von Patienten mit dieser Erkrankung. Das EMS-Problem war damit aber keineswegs gelöst. Es zeigte sich daß der größte Teil der Patienten mit diagnostiziertem EMS behandlungsbedürftige chronische Symptome entwickelte die unter dem Begriff chronisches EMS zusammengefaßt wurden (3 7). Die beiden Hauptkomponenten des chronischen EMS sind nach wie vor die fasziitis- oder sklerodermieähnliche Bindegewebssymptomatik und die Neuropathie (9 14). Fibrosierung des Haut- und Unterhautgewebes wurde bei Nachbeobachtungszeiten bis zu zwei Jahren bei 40-55 % der EMS-Patienten beobachtet (3 7 14). Das daraus resultierende Beschwerdebild entspricht dem der Sklerodermie. Das Beschwerdebild der Neuropathie besteht aus anhaltender Muskelschwäche und Myalgien oder muskelkaterähnlichen Mißempfindungen bei 45-65 % der EMSPatienten und Parästhesien bei 40-60 %. Die klinischen Befunde sind die einer teilweise axonalen teilweise demyelinisierenden überwiegend sensorischen peripheren Neuropathie (3 7 9 14). Schwere Verläufe mit ausgeprägten neurogenen Paresen oder einer aszendierenden Paralyse wurden glücklicherweise nur bei einer kleinen Zahl von Patienten beobachtet (6). Das klinische und histologische Bild der Bindegewebssymptomatik spricht deutlich für eine entzündliche Pathogenese dieser Krankheitskomponente. Der Umstand daß diese Symptomatik in der Mehrzahl der Fälle auch nach dem Absetzen von Tryptophan persistiert oder sogar fortschreitet erinnert an das Verhalten "idiopathischer" Autoimmunerkrankungen wie systemische Vaskulitiden oder Kollagenosen. Der histologische Nachweis von entzündlichen Gefäßveränderungen im Subkutan- und Muskelgewebe bei einzelnen Patienten (9 14) der Nachweis von antinukleären Antikörpern bei ca. einem Drittel (9 14) in Einzelfällen auch von ANCA (2) oder Antikörpern gegen Kernmembranbestandteile (15) sind weitere Hinweise auf autoimmune Krankheitsmechanismen und unterstreichen die klinische Verwandtschaft mit den systemischen Vaskulitiden (5). Die Befunde zur Pathogenese der Neuropathie sind schwieriger zu interpretieren. Der entzündliche Charakter des akuten EMS ... wt

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