4. Internationaler ANCA Workshop und 2. Internationales Symposium über die Wegenersche Granulomatose und verwandte Vaskulitiden Lübeck 28: 30. 5. 92

Journal/Book: Z Rheumatol 51 4 (1992) 191-193. 1992;

Abstract: Dr. A. Schnabel Abteilung Klinische Rheumatologie der Medizinischen Universität Lübeck und Medizinische Krankenhausabteilung der Rheumaklinik Bad Bramstedt ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) sind gegen lysosomale Proteine von Granulozyten und Monozyten gerichtete Autoantikörper. Seit 1985 ist bekannt daß ANCA eines bestimmten Fluoreszenzmusters (cANCA früher ACPA) mit dem M. Wegener assoziiert sind. Später wurden Assoziationen anderer Fluoreszenzmuster mit einer Reihe weiterer chronischer entzündlicher Erkrankungen beschrieben darunter systemische Vaskulitiden Glomerulonephritiden chronische entzündliche Darmerkrankungen und autoimmune Lebererkrankungen. Seither wurde die ANCA-Serologie zu einem Schwerpunkt klinisch-immunologischer Forschung in verschiedenen Fachgebieten. Unter der Leitung von Prof. W. L. Gross Universität Lübeck/Rheumaklinik Bad Bramstedt wurde auf dem 4. Internationalen ANCA-Workshop und dem 2. Internationalen Wegener Symposium der aktuelle Wissensstand über den M. Wegener und andere ANCA assoziierte Erkrankungen diskutiert. Spätestens seit dem 3. Internationalen ANCA-Workshop 1991 in Washington ist die Unterscheidung zwischen cANCA und pANCA in der klinischen Anwendung etabliert. Dabei steht c für cytoplasmatische Fluoreszenz im indirekten Immunfluoreszenztest auf alkoholfixierten Granulozyten p für perinukleäre Fluoreszenz. Der cANCA ist eng mit der Wegenerschen Granulomatose assoziiert seine Spezifität für diese Erkrankung beträgt 97 % die Sensitivität stadienabhängig 55 - 800 % (Hauschild Lübeck/Bad Bramstedt). Das Zielantigen des cANCA beim M. Wegener ist in 80 % der Fälle die Proteinase 3 ein lysosomales Enzym. Da der cANCA-Titer im Regelfall mit der Krankheitsaktivität korreliert stellt er ein wichtiges Hilfsmittel für die Therapiesteuerung und die Frühentdeckung von Rezidiven dar. So berichtete Reinhold-Keller Lübeck/Bad Bramstedt daß im Verlauf einer Endoxan-Stoßtherapie ein Abfall des cANCATiters unter 1 : 64 mit einer längeren Remission einhergeht als eine Titer-Persistenz auf Werten über 1 : 64. Die Gruppe um Kallenberg Groningen berichtete daß ein Anstieg des cANCATiters bei noch fehlenden klinischen Aktivitätszeichen mit hoher Wahrscheinlichkeit ein Rezidiv während der folgenden Monaten ankündigt. Daraus resultiert die Notwendigkeit einer engmaschigen Überwachung dieser Patienten. Der Beginn oder die Wiederaufnahme einer immunsuppressiven Therapie bei fehlenden klinischen Aktivitätszeichen wurde aber auch von der holländischen Gruppe nicht befürwortet. ... wt

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