Eosinophilie-Myalgie-Syndrom; Das klinische Spektrum expandiert

Journal/Book: Zeitschr. f. Rheumatologie 51 1 (1992) 1-2. 1992;

Abstract: A. Schnabel Die Geschichte der "EMS-Epidemie" beginnt in der 2. Hälfte des Jahres 1989 als dieses Syndrom in Neu-Mexiko erstmals erkannt und in Zusammenhang gebracht wurde mit der Einnahme von L-Tryptophan in pharmakologischen Dosen. Es zeigte sich daß das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) als akutes Krankheitsbild mit einer breiten viszeralen Beteiligung verlaufen kann oder als eine subakut beginnende und dann chronisch fortschreitende Erkrankung. Das akute Krankheitsbild ist mittlerweile gut charakterisiert es erinnert in seiner Vielfalt und seinem entzündlichen Charakter an die Symptomatik systemischer Vaskulitiden oder Kollagenosen (3 4). Die häufigsten viszeralen Manifestationen sind eine interstitielle Pneumonie eine Hepatomegalie mit in der Regel geringen klinisch-chemischen Korrelaten und eine Splenomegalie. Die Nieren sind bemerkenswerterweise in der Regel ausgespart. Eine Herzbeteiligung gehört zu den selteneren Manifestationen und äußert sich in der Regel in einem Perikarderguß oder einer Kardiomegalie tachykarden Rhythmusstörungen oder den Zeichen einer Rechtsherzbelastung. Die in der Kasuistik von Bartz-Bazzanella et al. in diesem Heft beschriebene hypertrophe Kardiomyopathie stellt eine Besonderheit dar die unseres Wissens in Verbindung mit diesem Syndrom noch nicht mitgeteilt wurde. Die chronische Verlaufsform des EMS kann offenbar aus einem akuten EMS hervorgehen oder sie etabliert sich nach einem flüchtigen Allgemeinsyndrom aus Abgeschlagenheit Husten und subfebriler Temperaturerhöhung. Unsere Kenntnisse über das klinische Spektrum der chronischen Verlaufsformen sind offenbar unvollständig auch der langfristige Verlauf der Symptomatik ist weitgehend unklar. Es gibt in der Literatur wenige Längsschnittbeobachtungen über mehr als ein Jahr. Kasuistiken mit längerer Nachbeobachtung wie die von Bartz-Bazzanella et al. werden in größerer Zahl benötigt um diese Lücke zu schließen. Die häufigste chronische Manifestationsform des EMS ist eine chronische Fasziitis mit Beteiligung des subkutanen Gewebes und der Skelettmuskulatur ähnlich dem Shulman-Syndrom (5). Damit verbunden ist in der Mehrzahl der Fälle eine sensible und motorische periphere Neuropathie. Längsschnittuntersuchungen lassen erkennen daß es sich dabei um chronische Veränderungen handelt die allenfalls eine sehr langsame Rückbildungstendenz aufweisen (2). ... wt

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