Die systemische Sklerodermie Dermatologie Folge 5

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 6/ 1990; S. 072/ 78 - 076/ 84; (132 Jg.). 1990;

Abstract: Dr. med. G. Kurzhals Dermatologische Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h. c. mult. O. Braun-Falco) der Ludwig-Maximilians-Universität München Der Formenkreis der Sklerodermien umfaßt eine Gruppe von Bindegewebserkrankungen mit unterschiedlicher Pathogenese Klinik und Prognose. Einerseits finden sich die zirkumskripten Sklerodermien die das Integument in unterschiedlicher Ausdehnung befallen können meist jedoch auf die Haut beschränkt sind. Auf der anderen Seite stehen die Formen der systemischen Sklerodermie die als fortschreitende Erkrankungen des gefäßführenden Bindegewebes regelmäßig zur Mitbeteiligung innerer Organe führen. Fallbeispiel Anamnese Seit vier Jahren kommt es bei der 46 Jahre alten Patientin bei Einwirkung von Kälte zum Absterben der Finger mit typischer Raynaud-Symptomatik. Seit etwa drei Jahren bemerkt die Patientin daß die Haut im Bereich der Hände des Gesichts und des Decolletes dicker straffer und härter wird. Seit einem Jahr treten an den Fingerkuppen schmerzhafte Ulzerationen auf die nur sehr langsam und mit Narben abheilen. Hautbefund Betroffen sind in symmetrischer Verteilung die Hände die Unterarme das Gesicht der Brust- und Halsbereich sowie die Schulterregion. Die Haut in diesen Arealen ist straff gespannt läßt sich kaum in Falten abheben zeigt einen matten spiegelnden Glanz sowie vereinzelt fleckige De- oder Hyperpigmentierungen und Teleangiektasien. Die Finger sind ödematös geschwollen und livide verfärbt. An einzelnen Fingerkuppen finden sich sternförmige atrophisch eingezogene Närbchen. Man erkennt Nagelfalz-Hyperkeratosen mit Teleangiektasien. Das Gesicht zeigt straff gespannte Haut mit verstrichener Fältelung und herabgesetzter Mimik. Die Lippen sind verschmälert die Mundöffnung ist eingeschränkt. Perioral findet sich eine tabaksbeutelartige radiäre Fältelung (vgl. Abb. 1 ). Das Zungenbändchen ist sklerosiert. Laborbefunde Routinelaborparameter: BKS 20/35 n.W.; sonstige Befunde unauffällig. Immunologische Befunde: Im indirekten Immunfluoreszenztest auf HEp-2-Zellen antinukleäre Antikörper (ANA) positiv mit einem Titer > 1:10 240. Im Immundiffusionstest gegen ENA (extractable nuclear antigens) Nachweis von präzipitierenden Antikörpern gegen Topoisomerase I Nicht nachweisbar: Antikörper gegen Ro(SSA) Kryoglobuline Kälteagglutinine zirkulierende Immunkomplexe CRP und Rheumafaktor. Röntgen-Thorax Lungengerüstfibrose in beiden Unterfeldern. Lungenfunktion Mäßige restriktive Ventilationsstörung und mäßige Diffusionsstörung. EKG und Echokardiographie Unauffällig. Ösophageale Funktions-Szintigraphie Entleerungsverzögerung für flüssige und feste Speisen geringer gastroösophagealer Reflux. ... ab

Keyword(s): C17-C23 Sklerodermie systemische

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