Autoimmunologisch bedingte blasenbildende Erkrankungen Dermatologie Folge 3

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 4/ 1990; S. 036/ 48 - 040/ 54; (132 Jg.). 1990;

Abstract: Dr. med. G. Kurzhals Dermatologische Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h. c. mult. O. Braun-Falco) der Ludwig-Maximilians-Universität München Die dermo-epidermale Grenzzone mit ihren verschiedenen Bestandteilen die viele Strukturproteine unterschiedlicher Größe enthalten spielt bei einer großen Zahl von autoimmunologischen Erkrankungen eine Rolle. Dabei kommt es zur Bildung von Antikörpern die gegen bestimmte Strukturen der Basalmembranzone gerichtet sind. Durch die Bindung dieser im Serum zirkulierenden Autoantikörper mit Basalmembranantigenen kommt es zur Immunkomplexbildung und zu entzündlichen Prozessen welche letztlich zur Zerstörung der Basalmembran und dadurch zu einer Blasenbildung führen. Daneben können auch zwischen den Epidermiszellen gelegene Proteinkomplexe eine pathologische Autoimmunantwort auslösen. In diesen Fällen kommt es in der Epidermis zu immunologisch bedingten Entzündungsprozessen die zu einer akantholytischen Spaltbildung führen. Fallbeispiel Anamnese Drei Wochen vor stationärer Aufnahme kam es bei dem 77 Jahre alten Patienten erstmals zum Auftreten von prallen Blasen auf geröteter Haut. In der Folge schubweise Ausbreitung der Blasen auf nahezu das gesamte Integument. Allgemeinbefund Seit fünf Jahren ist ein Diabetes mellitus bekannt und diätetisch eingestellt. Weiterhin bestehen Hypertonie (RR 170/80) und Arteriosklerose mit koronarer Herzkrankheit. Hautbefund Betroffen ist in annähernd symmetrischer Verteilung das gesamte Integument unter Betonung der Extremitäten und des Rumpfes (s. Abb. 1). Man erkennt auf großflächigen zum Teil urtikariell elevierten Erythemen locker disseminierte bis münzgroße teils frische teils hämorrhagisch verkrustete Erosionen mit randständigen Blasenresten sowie vereinzelte Blasen mit fester Decke und serösem oder hämorrhagischem Inhalt. Die Schleimhäute sind frei. Bei Druck auf eine Blase vergrößert sich diese im Randbereich (Nikolski-Phänomen II positiv). Auf unbefallener Haut läßt sich dagegen durch tangentialen Druck keine neue Blase induzieren (Nikolski-Phänomen I negativ). Laborbefund Laborparameter im Normbereich. Histopathologie Die histologische Untersuchung einer Blase zeigte eine subepidermale Blasenbildung mit der gesamten Epidermis als Blasendach. Im Blasenlumen vereinzelt eosinophile Granulozyten im umgebenden Gewebe Zeichen einer Vaskulitis mit perivaskulären entzündlichen Infiltraten die ebenfalls eosinophile Granulozyten enthalten. Weiterführende Untersuchungen Karzino-embryonales Antigen (CEA) Alpha-Fetoprotein (AFP) okkultes Blut im Stuhl Oberbauchsonographie Ganzkörper-Skelettszintigraphie urologische Untersuchung Kolonkontrasteinlauf Magen-Darm-Passage Röntgen-Thorax ergaben keine Hinweise auf ein Tumorgeschehen. ... ab

Keyword(s): C17 - C20 Hauterkrankungen bullöse - Autoimmunologie

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