Angeborene blasenbildende Erkrankungen Dermatologie Folge 2

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 3/ 1990; S. 021/ 45 - 024/ 50; (132 Jg.). 1990;

Abstract: Dr. med. G. Kurzhals Dermatologische Klinik und Poliklinik (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h. c. mult. O. Braun-Falco) der Ludwig-Maximilians-Universität München Zusammenfassung Es gibt eine Vielzahl dermatologischer Erkrankungen die mit Blasenbildung einhergehen. So kommt es z. B. bei Viruserkrankungen wie Herpes-zoster- oder Herpes-simplex-Infektionen zur Bildung intraepidermaler kleiner Bläschen. Auch Ekzeme unterschiedlicher Genese können intraepidermale sog. spongiotische Bläschen entwickeln. Unter dem Begriff "blasenbildende Erkrankungen" versteht man jedoch eine definierte Gruppe chronisch verlaufender Erkrankungen die entweder erblich sind oder im Laufe des Lebens erworben werden wobei letzteren meistens eine Autoimmungenese zugrunde liegt (vgl. Folge 3 der Dermatologieserie). Einige dieser Erkrankungen sind klinisch durch die Verteilung und Beschaffenheit der Blasen durch bestimmte Symptome wie Brennen oder Juckreiz durch eventuelle Schleimhautbeteiligung durch bevorzugtes Manifestationsalter durch familiäres oder nicht familiäres Vorkommen sowie durch das Abheilen mit oder ohne Narben charakterisiert. Auf der anderen Seite gibt es klinisch nicht eindeutig einzuordnende blasenbildende Erkrankungen. Hier müssen der genaue Sitz der Spaltbildung definiert und mögliche Autoimmunphänomene im Bereich der Blasenbildung sowie im Serum charakterisiert werden um eine exakte Diagnose stellen zu können. Aufbau der Basalmembranzone. Die Mehrzahl der blasenbildenden Erkrankungen erfaßt die Epidermis und die Basalmembranzone die eine Verbindungsschicht zwischen Epidermis (Oberhaut) und Korium (Lederhaut) darstellt. Zum Verständnis der Klassifikation der erworbenen blasenbildenden Dermatosen sowie bestimmter diagnostischer Methoden soll der Aufbau der Basalmembranzone einleitend kurz erläutert werden (s. Abb. 1 ). Die basalen Keratinozyten der Epidermis sind mit der darunterliegenden Dermis über eine etwa 150 nm dicke Schicht verbunden. Lichtmikroskopisch erscheint diese Basalmembranzone in der PAS-Färbung (Färbung mit Perjodsäure-Schiff-Reagens) als dünnes homogenes lineäres Band. Elektronenmikroskopisch kann man die Lamina lucida die Lamina densa sowie andere Strukturen wie die Verankerungsfilamente und die Verankerungsfibrillen unterscheiden. In den letzten Jahren konnten darüber hinaus die einzelnen molekularen Bestandteile dieser Strukturen identifiziert werden. So weiß man daß Typ-IV-Kollagen sowie das Protein Nidogen in der Lamina densa gefunden wird. Laminin dagegen kommt in der Lamina lucida vor. Typ-VII-Kollagen wiederum ist Bestandteil der Verankerungsfibrillen. ab

Keyword(s): C6 C17 - C16 Epidermolysis bullosa - angeborene Erkrankungen

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