Kennen Sie das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom? Ursache von Thromboembolien in allen Strombahnen

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med.-Nr. 7/ 2000; S. 40/ 122 - 41/ 123; (142. Jg.). 2000;

Abstract: Dr. med. B. Piper 4. Med. Abtlg.; Klinische Immunologie Rheumatologie; Krankenhaus München-Bogenhausen Die 4ojährige Patientin kam mit Nekrosen an den Fingern und verstarb innerhalb weniger Tage an einem subduralen Hämatom. Es handelte sich um den katastrophalen Verlauf eines Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms. Das mit Thromboembolien in potentiell allen Organen einhergehende Krankheitsbild ist häufig mit Autoimmunerkrankungen assoziiert. Eine 40-jährige Patientin kommt in deutlich reduziertem Allgemeinzustand mit starken Schmerzen im Bereich dritten Fingers der linken Hand und des kleinen Zehens des rechten Fußes zur stationären Aufnahme. Wegen der ausgeprägten Schmerzhaftigkeit nimmt die Patientin seit ca. einem Jahr MST 10 mg 4-mal/Tag sowie bei Bedarf Novalgin. Aufgrund einer diagnostizierten Vaskulitis besteht eine Dauermedikation mit Urbason 8 mg. Lasix bei Gewichtszunahme und Marcumar nach Quickwert. Vorgeschichte: 1988 Operation eines großen rechtsseitigen atrialen Vorhofmyxoms 1990 Diagnose einer immunhämolytischen Anämie vom Wärmeautoantikörpertyp 1992 Beinvenenthrombose 1993 Armvenenthrombose und 1996 Zehenamputation bds. wegen nekrotisierender Vaskulitis. Befunde bei Aufnahme Gelenkstatus: Schwellung und Druckschmerzhaftigkeit der Metakarpalgelenke der rechten Hand. Im Bereich D III Ausbildung einer Nekrose (Abb. 1) beginnend auch im D IV rechts. Diskrete prätibiale Ödeme. Tabaksbeutelmund Zungenbändchen nicht verkürzt. Immunserologie ANA positiv 1 : 2560 Mitosen positiv Fluoreszenzmuster homogen stark avide dsDNS-Antikörper 9 6 E/ml. ENA positiv SS-A-Antikörper 4 0 Scl70-Antikörper 1 5 IgG-AK gegen Cardiolipin über 100 E/ml IgM-Antikörper gegen Cardiolipin über 100 E/ml 2-Glycoprotein > 100 U/I IgM-CIC 26 mg/dl IgM erhöht auf 328 mg/dl C3c erniedrigt auf 40 mg/dl C4 erniedrigt auf 7 mg/dl. Klinischer Verlauf Kurz nach der stationären Aufnahme trübte die Patientin ein. Das CT des Schädels zeigte ein subdurales Hämatom rechts und im Interhemisphärenspalt von maximal 8 mm Breite sowie eine deutliche Bihemisphärenschwellung (Abb. 2). Wegen der multiplen Thrombembolien bei bekanntem Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom stand die Patientin unter Markumartherapie. Es wurde auf eine Refludantherapie umgestellt und zusätzlich während dieser Phase hoch dosiert Kortikosteroide verabreicht. Nach einer kurzzeitigen Besserung wurde die Patientin erneut somnolent. ... ab

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