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August 2021

Hereditäre Fructoseintolleranz

Journal/Book: Ärztezeitschrift für Naturheilverfahren 41 9 (2000) 644-645. 2000;

Abstract: Zu der Vielzahl angeborener seltener Stoffwechselerkrankungen zählt die hereditäre Fruktoseintoleranz. Die verringerte Aktivität des Enzyms Aldolase-B führt zu einem ungenügenden Abbau von Fruktose. Die Folge ist eine Anreicherung von Fruktose-1-Phosphat in Darmwand Leber und Nieren. Es kommt je nach Höhe der Fructosezufuhr zu Symptomen wie Übelkeit Erbrechen Proteinurie Hepatomegalie mit Übergang zur Zirrhose. Die Häufigkeit der hereditären Fruktoseintoleranz liegt in Deutschland bei etwa 3000 Patienten. Diese angeborene Stoffwechselerkrankung darf nicht verwechselt werden mit einer Fructosemalabsorption bei der die Resorption von Fructose und Sorbit bei sonst intakter Dünndarmfunktion erheblich reduziert ist. Die Patienten leiden unter abdominellen Beschwerden und als Folge des bakteriellen Abbaus der ins Kolon übertretenden Kohlenhydrate unter einer vermehrten Gasproduktion. Zur Abklärung findet sich bei einem hohen Prozentsatz der betroffenen nach oraler Fructosegabe ein pathologisches Ergebnis des H2-Atemtests. Die Ernährungsempfehlungen bei der hereditäre Fruktoseintoleranz umfassen kleine häufige Mahlzeiten und keine längeren Nüchternperioden. Therapieprinzip ist die vollständige Elimination von Fructose aus der Nahrung. Im Säuglingsalter ist als einzige Milchmahlzeit Muttermilch zulässig bzw. zuverlässig saccharose- und fructosefreie Milch oder sonstige saccharose- und fructosefreie Säuglingsnahrung. Im ersten Lebensjahr sind Obst und Gemüse zu meiden sowie die Gabe von Honig. Um Mangelerscheinungen vorzubeugen ist eine Nahrungsergänzung der wasserlöslichen Vitamine zu empfehlen. Die Kohlenhydratzufuhr sollte ausschließlich über Glucose gedeckt werden z.B. in Form von Traubenzucker. Nach dem ersten Lebensjahr können folgende Gemüse- und Obstsorten verwendet werden: grüne Bohnen Kopfsalat Feldsalat Chicoree Broccoli Blumenkohl Spargel Gurken Spinat Erbsen Pilze Radieschen Weißkohl Tomaten Rhabarber und Zitronen. Begrenzt erlaubt sind Kartoffeln wenn sie vor Gebrauch 10-20 Tage gelagert dann geschält zerschnitten und für einen Tag gewässert werden. Verbotene Lebensmittel sind Süßigkeiten aller Art alle Konserven Fruchtsäfte Haushalts- und Diabetikerzucker Marmelade Mayonnaise Ketschup und Fertigsaucen. LEBENSMITTELKUNDE Fettsimulatoren - gut versteckt in der Zutatenliste Der Geschmack eines Lebensmittels gründet sich neben "süß" und "salzig" hauptsächlich auf die Empfindung "fett". ... wt


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