Krankheitsgeschichte einer Panarteriitis nodosa (PAN) Individuelle Therapie je nach Krankheitsaktivität

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 5/ 2000; S. 42/ 080 - 44/ 082; (142 Jg.). 2000;

Abstract: Dr. med. M. Mogk 4. Med. Abtlg. Klinische Immunologie Rheumatologie Krankenhaus München-Bogenhausen Fieber Schwäche Gewichtsabnahme Myalgien und Arthralgien - hierbei muss der Arzt auch an die Panarteriitis nodosa denken. Deren Prognose ist unbehandelt äußerst schlecht mit einer Fünfjahresüberlebensrate von unter 15%! Erstmals 1994 stellte sich ein 44-jähriger Patient mit rezidivierenden Fieberschüben Schwäche Myalgien und Arthralgien in unserer rheumatologisch-/ immunologischen Abteilung vor. Bereits 1984 waren über ein halbes Jahr rezidivierende Fieberschübe mit Muskelschwäche und Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens aufgetreten. Ein Jahr später erneute Symptomatik des Patienten mit Beschwerdefreiheit unter Kortisontherapie. Im Juni 1994 wurden in einer Münchener Klinik neben den Myalgien und der B-Symptomatik Arthralgien der Handgelenke der oberen Sprunggelenke und der Knie sowie eine Achillodynie dokumentiert jedoch keine Arthritiden. Passager bestanden "Knötchen" prätibial. Die Verdachtsdiagnose einer Polymyalgia rheumatica führte zu einer Glukokortikoidtherapie die wenig Erfolg zeigte. Drei Monate später bestanden weiterhin rezidivierende Fieberschübe bis 40 °C Schüttelfrost und Myalgien sowie ein reduzierter Allgemeinzustand mit einer Gewichtsabnahme von 4 kg. Befunde (Erstvorstellung) Im September 1994 ergab die körperliche Untersuchung in unserer Klinik distal betonten Druckschmerz der Muskulatur aller Extremitäten ohne Atrophiezeichen Insertionstendinopathie des Os ischii Livedo reticularis im Bereich beider Vorfüße und Druckschmerz über den Hand- Sprung- und Sakroiliakalgelenken. Keine Arthritiden oder Einschränkung der Muskelkraft. Unauffällige Neurologie. Während des stationären Aufenthaltes entwickelten sich nach Dosisreduktion und Absetzen des Kortikoids (geplante Biopsie) kleine nichtjuckende Flecken und Knötchen am gesamten Integument und es kam zur Verschlechterung der vorbeschriebenen Symptomatik. Laborparameter: BKS 105 mm CRP 109 mg/I Leuko 11 2/nl Hb 10 2 g/dl GPT 27 U/I g-GT 47 U/I. Erhöhung aller Immunglobulinsubklassen der zirkulierenden Immunkomplexe. Die Autoimmunserologie insbesondere antinukleäre Antikörper (ANA) antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) und die Kryoglobuline waren unauffällig. Z. n. Hepatitis B aber kein Carrier-Status. Kein Anhalt für einen infektiösen oder malignen Prozess. Leichte sensomotorische Polyneuropathie. Sonographie: Leberparenchymverdichtung und Splenomegalie. Akrale Verschlusskrankheit der unteren Extremität bds. mit Rarefizierung der Nagelfalzkapillaren und einer nur lückenhaften Darstellbarkeit der Metatarsal- und Digitalarterien bei ansonsten unauffälliger Kapillarmikroskopie. ... ab

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