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December 2024

Synopsis der Vaskulitiden Wenn das Immunsystem die eigenen Gefäße angreift

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 13/ 2000; S. 293/ 33 - 295/ 35; (142 Jg.). 2000;

Abstract: Prof. Dr. med. K. Helmke Chefarzt der vierten Med. Abteilung Klinische lmmunologie Rheumatologie Krankenhaus München-Bogenhausen Eine v. a. initial häufig unspezifische Symptomatik kann Diagnose und Differenzierung der Vaskulitiden sehr erschweren. Dabei hängt die Prognose entscheidend von der frühzeitigen und zielgerichteten Therapie ab. Auf welche Symptome Grunderkrankungen und Auslösefaktoren muss der Arzt achten? Unter dem ursprünglich pathologisch-anatomisch definierten Krankheitsbegriff einer Vaskulitis werden viele sowohl vom klinischen Bild als auch von der Prognose unterschiedliche Krankheitsbilder zusammengefasst. Gemeinsam ist ihnen dass sich der pathologische Prozess an unterschiedlichen Gefäßen abspielt im Sinne von persistierenden oder auch nekrotisierenden Entzündungen. Als Ursache werden Aberrationen des Immunsystems angesehen sodass die Vaskulitiden den Autoimmunerkrankungen zugerechnet werden. Uncharakteristische Allgemeinsymptomatik Gemeinsam ist diesen Erkrankungen auch der häufig uncharakteristische Beginn mit Allgemeinsymptomen wie Fieber Arthralgien Myalgien Gewichtsabnahme und Leistungsknick sowie rascher Ermüdbarkeit. Diese Symptome aber kommen auch bei chronischen Infektionen und vor allem bei Malignomen als so genannte B-Symptomatik vor. Hierdurch ergeben sich schon die primären Differenzialdiagnosen und auch die Schwierigkeit die einzelnen Vaskulitiden frühzeitig einzuordnen wenn nicht spezielle klinische und vor allem immunologische Befunde nachgewiesen werden. Bei Verdacht auf eine Vaskulitis gilt es zunächst die mögliche Gefäßlokalisation und vor allem Organmanifestation abzuklären (Abb. 2). Grob unterschieden werden die Vaskulitiden in primäre und sekundäre Vaskulitiden. Primäre Vaskulitiden Zu den primären Vaskulitiden gehören die in Tabelle 1 aufgelisteten Krankheitsbilder. Der Versuch diese vielschichtigen Krankheitsbilder zu klassifizieren muss naturgemäß immer ein Kompromiss sein. Derzeit wird die auf der Chapel-Hill-Konferenz 1990 festgelegte Einteilung weitgehend akzeptiert. Diese Einteilung basiert auf der Größe der vorrangig befallenen Gefäße. Das klinische Bild richtet sich nach der jeweils vorherrschenden Organmanifestation. Dementsprechend variabel sind die klinischen Erscheinungsformen (Abb. 1 Abb. 3): Symptome der Erkrankungen des ZNS und des peripheren Nervensystems des Respirationstraktes des Herzens oder der Niere oder abdominelle Symptomatik können im Vordergrund stehen. Hieraus ergibt sich ein hoher Stellenwert der interdisziplinären Zusammenarbeit in der Betreuung der Patienten. ... ab


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