Hypoprothrombinämie-Lupusantikoagulans-Syndrom als Erstmanifestation eines SLE

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/46 (P 29). 1999;

Abstract: 1Rheumaklinik Berlin-Buch; 2Franz-Volbard-Klinik Berlin Der systemische Lupus erythematodes weist in vielen Fällen das Lupusantikoagulans auf. Selten kommt es dabei auch zu einem Faktor II-Mangel (sog. Hypoprothrombinämie-Lupusantikoagulans-Syndrom) dann können schwere Blutungskomplikationen die Folge sein. Kasuistik: Eine 1973 geborene Patientin die bisher bis auf gelegentliche Arthralgien gesund war erkrankte 1997 nach einem Urlaub mit starker Sonnenexposition an einer Appendizitis. Die Appendektomie wurde durch starke Blutungsneigung und Wundheilungsstörungen kompliziert. Die Gerinnungsanalysen zeigten eine PTT-Verlängerung bis 86 4 sec. und einen Thromboplastinzeitwert nach Quick von 27 % (INR 2 7). Bei sonst intaktem Uterus und unauffälligem Beta-HCG kam es zum Auftreten von vaginalen Blutungen welche im Verlauf zum Abfall von Hb (3 3 mmol/I) und Hk (0 18) führten. Postoperativ prägte die Patientin das Vollbild eines SLE aus: Schmetterlingserythem Arthritis (Finger- Kniegelenke) Polyserositis renale Beteiligung (Proteinurie bis 4 g/d Eryttrozyturie) Coombspositive hamolytische Anamie. Die Auto-Antikörper-Diagnostik ergab folgende Befunde: ANA 1:1280 (homogene Fluoreszenz) dsDNA 117 8 kU/I [Referenzbereich 25 01 Anti-Cardiolipin-AK: IgM-Subtyp 162 7 kU/I [Referenzbereich 44 0] (IgG- und IgA-Subtypen im Normbereich) Anti-Phosphatidylserin-AK: IgM-Subtyp 66 6 kU/I [Referenzbereich 15 0] IgG-Subtyp 19 4 kU/l [Referenzbereich 15 0] (IgA-Subtyp im Normbereich) Lupus-Antikoagulans und Beta-2-Glykoprotein-1-Antikorper positiv. ENA AMA p- und c-ANCA waren negativ. Die durchgeführte Diagnostik konnte als Ursache der PTT- und TPZ-Abweichungen sowohl einen Faktor II-Mangel (14 6 % fast vollständige Korrektur bei Mischung mit Normalplasma) als auch einen Hemmkörper gegen Faktor IX (38 7 % nur geringe Korrektur bei Mischung mit Normalplasma) nachweisen. Eine Kortikosteroid-Therapie (100 mg/d) und i.v.-Cyclophosphamid führten zur Normalisierung der klinischen Befunde und Gerinnungsparameter sowie zum Sistieren der Blutungen. Diskussion: Hämostasestörungen als Erstmanifestation eines systemischen Lupas erythematodes sind selten. In der Regel handelt es sich um eine mit Antiphospholipid-Ak einhergehende Thrombophilie. ... le

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