Wegenersche Granulomatose mit subkapsulärer Nierenblutung

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/50 (P 45). 1999;

Abstract: Kliniken für 1Rheumatologie und 2Nephrologie der Universität Magdeburg; 1Vogelsang/Gommern Die Prognose der Wegenerschen Granulomatose (WG) hängt wesentlich von einer Nieren- und Lungenbeteiligung der Erkrankung ab. Wir beschreiben eine subkapsuläre Nierenblutung als seltene Komplikation bei einem 20jährigen Mann mit WG. Das Krankheitsbild begann im Dezember 1997 mit Fieber Arthralgien einer unilateralen Sinusitis maxillaris und pulmonalen Infiltraten. Bei der Aufnahme fanden wir eine hohe Entzündungsaktivität (BSG 112mm/h CRP 140 9 mg/I) bei positiver cANCA-Serologie (indirekter Immunfluoreszenztiter 1:1280 Proteinase 3-Elisa 155 U/ml). Es lagen weder eine Niereninsuffizienz noch ein nephritisches Urinsediment vor. Im histologischen Befund der Nasenschleimhautbiopsie wurden eine nekrotisierende Vaskulitis und Epitheloidzellen nachgewiesen. Eine orale Cyclophosphamid-/Prednisolonbehandlung wurde begonnen. Am 7. Tag nach Beginn der Therapie (3 Monate nach ersten Symptomen der WG) kam es zu einem akuten Abdomen. Computertomografisch zeigte sich eine massive subkapsuläre Nierenblutung (Diameter 6 2 cm). Sonografische und CT-Kontrollen dokumentierten den Rückgang des Hämatoms so daß bei klinischer Stabilisierung auf eine Nephrektomie verzichtet werden konnte. Die Cyclophosphamid-/Prednisolontherapie wurde fortgesetzt. Im Verlauf von 3 Monaten registrierten wir rückläufige Autoimmunparameter (ELISA Anti-PR3-Ak: 74 U/ml cANCA im IFT: 1:20). Laborchemisch bestanden weiterhin keine Hinweise für eine Glomerulonephritis allerdings muß durch das über 8 Monate nachweisbare Hämatom eine Nierenschädigung angenommen werden. Sie zeigt sich in einer Clearance auf der betroffenen Seite von 30 %. Klinisches Korrelat ist eine mittelgradige arterielle Hypertonie bei erhöhten Renin-/Aldosteronwerten (104 ng/I 555pg/ml). Zusammenfassend wird eine Kasuistik mit konservativem Vorgehen bei subkapsulärer Nierenblutung vorgestellt. Ursächlich muß von einem rupturierten Aneurysma ausgegangen werden das sonst typischerweise bei der klassischen Panarteriitis nodosa gesehen wird. le

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