Sinn und Unsinn der Autoantikörperdiagnostik: ANCA

Journal/Book: Z Rheumatol 1999; 58 Suppl. 1: I/2 (H 7). 1999;

Abstract: A. Gause; Poliklinik für Rheumatologie Universitätsklinikum Lübeck und Rheumaklinik Bad Bramstedt Anti-Neutrophilen-Cytoplasma-Antikörper charakterisieren eine Gruppe primär systemischer Vaskulitiden (PSV) die deshalb auch als ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) bezeichnet werden. Hierzu gehören die Wegener'sche Granulomatose (WG) die mikroskopische Polyangiitis (mPA) und das Churg-Strauss-Syndrom (CSS). Der primäre Suchtest für ANCA ist der indirekte Immunfluoreszenztest (IFT) auf äthanolfixierten humanen Granulozyten bei dem 2 charakteristische Muster zu unterscheiden sind: cANCA mit einem zytoplasmatischen feingranulären und pANCA mit einem perinukleären Fluoreszenzmuster. Diese Tests haben für alle AAV eine Sensitivität von 55 bis 75% und eine Spezifität von 80 bis 95 % (je nach Studie Kollektiv und Test). Eine Verbesserung der Spezifität auf > 99 % wird erreicht durch Bestimmung der Subspezifitäten Proteinase3 (PR3) für cANCA und Myeloperoxidase (MPO) für pANCA. Allerdings verbleibt ein Anteil von ca. 15 % der Patienten mit positivem cANCA der negativ für PR3 ANCA und von ca 45 % der Patienten mit positivem pANCA der negativ für MPO ANCA ist. Für pANCA gibt es weitere Subspezifitäten wie KathepsinG Elastase und BPI (Bactericidal Permeability Increasing Protein) die eher mit entzündlichen Darmerkrankungen assoziiert sind als mit PSV. Positive ANCA Titer im IFT wurden in niedrigen Titern auch bei Infektionskrankheiten und Autoimmunerkrankungen nachgewiesen z.B. bei HIV Hepatitis Colitis ulcerosa cystischer Fibrose und Uveitis. Die hohe Spezifität der PR3 ANCA für die WG und der MPO ANCA für die mPA machen diese Bestimmungen zu wertvollen Bestätigungstests. Allerdings gehört neben dem klinischen Bild die bioptische Sicherung zur Diagnose nur beim Iebensbedrohlichen pulmonalen Hämorrhagiesyndrom kann bei positivem PR3-ANCA auf eine Lungenbiopsie zugunsten eines rascheren Therapiebeginns verzichtet werden. BPI ANCA werden für dir Rheumatologie wegen ihrer Assoziation mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen und den hierbei häufig auftretenden Spondarthritiden zunehmende Bedeutung erlangen. ... le

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