C. Aul zur Therapie der Myelodysplastischen Syndrome Ermutigende Ansätze für die Praxis

Journal/Book: Münch. med. Wschr. 141 (1999) Nr. 1/2 S. 1/21-22/2. 1999;

Abstract: Prof. Dr. med. C. Aul Klinik für Hämatologie Onkologie und klinische Immunologie Medizinische Klinik und Poliklinik Heinrich-Heine-Universität Moorenstraße 5 D-40225 Düsseldorf Myelodysplastische Syndrome (MDS) sind erworbene Stammzellerkrankungen die vorwiegend im höheren Lebensalter auftreten und üblicherweise durch Verminderung peripherer Blutzellen bei gesteigerter Knochenmarkzellularität gekennzeichnet sind. Diese hämato-poetische Insuffizienz wird zum Teil mit einer verstärkten Bildung inhibitorischer Zytokine und dadurch gesteigerter Apoptose der ausreifenden Knochenmarkzellen erklärt. Obwohl flächendeckende Untersuchungen zur Krankheitsinzidenz derzeit noch fehlen sprechen Schätzungen aus regionalen Spezialregistern dafür daß MDS häufige Neoplasien der Hämatopoese sind. Die Inzidenzrate in der Bevölkerung wird mit 4-13 bei über 70jährigen sogar mit 20-50 pro 100 000 Einwohner angegeben [2]. Allein in den USA wird die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen auf 10 000-20 000 geschätzt. Die für die nächsten Jahrzehnte erwartete Altersumschichtung der Bevölkerung wird zwangsläufig zu einer weiteren Zunahme der MDS führen. Diese epidemiologischen Daten verdeutlichen daß auch der niedergelassene Arzt sich verstärkt mit dieser Krankheitsgruppe auseinandersetzen muß. Nach Jahren der Stagnation zeichnen sich erstmals wichtige Fortschritte ab die frühere Unsicherheiten in der Diagnostik und Therapie der MDS-Erkrankungen korrigieren. Einmal hat man in den letzten Jahren zunehmend erkannt daß morphologische Methoden allein nicht ausreichen den im Einzelfall äußerst heterogenen Krankheitsverlauf richtig vorauszusagen. Die prognostische Potenz der 1982 von Bennett et al. vorgeschlagenen FAB-Klassifikation die nach wie vor als Goldstandard der morphologischen Befunddeskription angesehen wird [3] läßt sich auf den Blastenanteil im Knochenmark reduzieren. Neben Anzahl und Ausmaß der peripheren Zytopenien mit denen die hämatopoetische Insuffizienz quantifiziert werden kann hat sich der bei Diagnosestellung nachweisbare Karyotyp der Knochenmarkzellen als weiterer wichtiger Prognosefaktor etabliert. Der kürzlich publizierte "International Risk Score (IPSS)" kombiniert alle drei Prognosefaktoren in einem einfach einsetzbaren Punktsystem und ermöglicht eine verfeinerte Risikostratifikation der Patienten die für die Therapieplanung unerläßlich ist [6]. Lange Zeit galten supportive Therapiemaßnahmen in Form von Blutzellsubstitution und Infektbekämpfung als alleiniges Behandlungskonzept für "Low-risk"-MDS-Patienten. Durch die neuerdings mögliche Risikoaufschlüsselung mit Hilfe des IPPS haben sich zusätzliche Therapieperspektiven für diese Untergruppe ergeben. Patienten der Niedrigrisiko-Gruppe die eine mediane Lebenserwartung von fast sechs Jahren aufweisen sollten bei zunehmender Transfusionspflichtigkeit als Kandidaten für eine Eisendepletionstherapie angesehen werden. ... ___MH

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