Acquiriertes Hyperostosesyndrom mit sekundärer Hautvaskulitis und Thrombosierung beider Vv. Subclaviae bei M. Crohn

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 87 (K 16). 1998;

Abstract: Medizinische Krankenhausabteilung der Rheumaklinik Bad Bramstedt/Poliklinik für Rheumatologie der Medizinischen Universität Lübeck Einleitung: Es wird berichtet über eine 37jährige Patientin mit einem ungewöhnlichen Verlauf eines acquirierten Hyperostosesyndroms (ACHYS): Thrombosierung der Vv. Subclaviae und sekundäre Vaskulitis bei M. Crohn (MC). Anamnese und klinischer Befund: 1985 Manifestation einer Sternoclavikulararthritis rechts (re.) histologischer Ausschluß eines Tumors bzw. bakterielle Osteomyelitis Diagnose einer Psoriasis palmaris et plantaris. Im Verlauf Sprunggelenksarthritis links (li.) sowie rezidivierende Diarrhoen mit Blut- und Schleimabgang. Unter Sulfasalazin (SASP) Besserung intermittierend additiv Steroidinjektionen intramuskulär und nicht-steroidaler Antirheumatika. 6/1996 vermehrte Venenzeichnung re. Arm und obere Thoraxaperatur retrosternales Druckgefühl mit Dyspnoe Arthritis li. Sprunggelenk und re. Sternoclavikulargelenk (SC-Gelenk) Diarrhoen Gewichtsabnahme 10 kg und neuaufgetretene Purpura. Untersuchungen: Labor: BSG 102 mm/1. h n. W. CRP 17 4 mg/dl. ANCA neg. ANA neg. Anticardiolipin-AK neg. Ausschluß einer APC-Resistenz sowie Protein C- und S-Mangel. Tomographie SC-Gelenke: Arthritische Destruktionen bds. Hypersklerose sowie Sklerosefoci 1. Rippe. Phlebographie: Thrombose der Vv. Subclavia axillaris und brachialis re. mit Kollateralbildung Abflußbehinderung der linken V. brachiocephalica durch umschriebenen Prozeß. CT-Thorax: Mediastinale Weichteilgewebsproliferation die zur Kompression der li. V. brachiocephalica führt. Koloskopie: Diagnose einer schweren herdförmigen granulomatösen Colitis mit Kryptenabzessen im Sinne eines MC. Haut-PE: leukozytoklastische Hautvaskulitis. Therapie und Verlauf: Einleitung einer immunsuppressiven Therapie mit Methotrexat 17 5 mg iv./Woche SASP 2 g/Tag p. os. Steroidstoßtherapie (50 mg Prednisolon absteigend). Lokale Therapie mit SASP- und Betnesolklysmen Antikoagulation. ... le

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