Churg-Strauss Syndrom mit rechtsventrikulärem Tumor

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 87 (K 19). 1998;

Abstract: 1Medizinische Klinik 8 (Kardiologie) des Klinikum Nürnberg-Süd; 2Dr. Margarete Fischer-Bosch Institut für Klinische Pharmakologie in Stuttgart; 3Medizinische Klinik III mit Poliklinik und Institut für klinische Immunologie der Universität Erlangen-Nürnberg Beim Churg-Strauss Syndrom (CSS allergische Granulomatose) handelt es sich um eine seltene ätiologisch unklare Erkrankung die zu den "small vessel vasculitides" zählt. Eine 47jährige Patientin wurde wegen Diarrhoen seit 9 Tagen und seit 3 Wochen bestehender Leistungsschwäche stationär aufgenommen. Bereits seit 6 Wochen hatte sie schmerzhafte Knöchelschwellungen Arthralgien und ein Taubheitsgefühl am medialen re. Oberschenkel gelegentlich kleine Unterschenkelhämatome ohne Traumata. Seit 6 Jahren war ein therapiepflichtiges Asthma bronchiale bekannt. Wegen einer chron. Sinusitis waren 2 Nasennebenhöhlenoperationen vorgenommen worden. Klinisch fielen bei der Patienten ferner trockene Rasselgeräusche und eine Hyästhesie/Hypalgesie am re. medialen Oberschenkel mit Muskeldruckschmerz auf. Es fanden sich folgende pathologische Laborwerte bei Aufnahme: Hb 12 8 g/dl Leukozyten 15 100/µl Thrombozyten 96 000/µl ausgeprägte Eosinophilie (5889/µl) BKS 45 mm (1. Std.) CrP 15 6 mg/dl 1- und 2-Globuline erhöht GOT 50 U/l GPT 40 U/l LDH 916 U/I CK 89 U/I IgE 134 IU/ml. Gerinnungsanalysen eine ausführliche immunologische Diagnostik und serologische Untersuchungen (Hepatitis Parasitose) waren unauffällig. Eine Knochenmarkbiopsie zeigte zytologisch und histologisch eine deutliche Eosinophilie bei unauffälliger Hämatopoese. Die apparative Diagnostik erbrachte folgende Befunde: im Rö-Thorax dilatiertes Herz mit pulmonalen Infiltraten; Herzecho: echoarme inhomogene Raumforderung im re. Ventrikel (3 x 8 cm) beginnend auf Trikuspidalklappenebene mit Ausbreitung bis in den re. ventrikulären Ausflußtrakt Perikarderguß; MRT (Herz): Bestätigung des intrakardialen Tumors; Myokardbiopsie des Tumors: bindegewebig organisierter Thrombus ohne eosinophile Infiltrationen und Hinweis auf Vaskulitis keine Malignität; Lungenfunktion: obstruktive Ventilationsstörung. Gemäß den ACR-Kriterien konnte die Diagnose eines CSS gestellt werden. ... le

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