Klinische radiologische und labormäßige Befunde der Arthropathie bei hereditärer Hämochromatose

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 81 (P 145). 1998;

Abstract: Klinik für Rheumatologie der Universität Gießen in Bad Nauheim Die Arthropathie bei hereditärer (genetischer) Hämochromatose (GH) galt bis vor kurzem als eine eher seltene und späte Komplikation dieser Systemerkrankung. Neuere Veröffentlichungen sowohl von hämatologischer als auch rheumatologischer Seite zeigen dagegen die Arthropathie als frühes und häufiges Symptom. Die genaue Kenntnis der diagnoseweisenden Befundlage ist deshalb von besonderer Bedeutung für die frühe Diagnose. Im Zeitraum 1989 - 1998 wurden in unserer rheumatologischen Ambulanz bei rund 18 000 Erstuntersuchungen 31 mal (w = 8; m = 23) die Verdachtsdiagnose GH gestellt. In n = 26 (w = 7; m = 19) Fällen konnte die Diagnose GH leberbioptisch gesichert werden. In 5 Fällen ergab sich die Diagnose Hämosiderose. Leitsymptome waren in allen Fällen Schwellungen und/oder Funktionseinschränkungen und/oder Schmerzen im Bereich von Extremitätengelenken. Bei den Patienten mit gesicherter GH bestand zum Zeitpunkt der Diagnose ein Altersdurchschnitt (n = 26) von 54 9 Jahren (Bereich 29 - 82 Jahren); die Frauen (n = 7) waren im Mittel mit 61 9 Jahren (Bereich 46 - 82) signifikant älter als die Männer (n = 19) mit 52 4 Jahren (Bereich 29 - 67). Die Hämosiderose-Patienten waren 58 (w) 42 43 48 und 51 (m) Jahre alt. Alle Frauen waren in der Menopause. Das Befallsmuster klinischer und/oder radiologischer Veränderungen am Bewegungsapparat war bei den GH-Patienten (n = 26) in der Reihenfolge der Häufigkeit: Hände (26) Füße (26) Hüften (22) Knie (18) Schultern (16) Ellenbogen (4). Bis auf einen Fall schlossen die radiomorphologischen Veränderungen der Hände die MCP-Gelenke II und III ein mit dem typischen morphologischen Spektrum der Osteopenie der Gelenkspaltverschmälerung und 'hook-like' Exophytenbildung. Interessanterweise waren die Veränderungen bei (meist nutritiv-toxisch bedingter) Hämosiderose kaum von denen der GH zu differenzieren. ... le

Zurück | Weiter