Koinzidenz von anti-Centromer- und anti-Scl-70-Antikörpern bei Patienten mit systemischer Sklerose

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 38 (F 48). 1998;

Abstract: 1Rheumaklinik u. Rheumaforschungsinstitut Aachen; 2Hautklinik der RWTH Aachen; 3Städtische Kliniken Duisburg; 4Kreiskrankenhaus Würselen Einleitung: Autoantikörper (AAK) gegen DNA-Topoisomerase I (Scl-70-Ak) und gegen Centromer-Proteine (ACA) sind sklerodermietypisch. Sie sind Marker für klinisch unterscheidbare Varianten der systemischen Sklerose (sSc) und gelten als individuell exklusiv. Wir beschreiben dagegen 3 Patienten bei denen im Verlauf beide AAK gefunden wurden und beurteilen anhand eigener Messungen sowie einer Literaturrecherche die Häufigkeit der Koinzidenz beider Autoantikörper. Methodik: für beide AAK indirekte Immunfluoreszenz auf HEp-2-Zellen und ELISA mit rekombinanten Antigenen; für ScI-70-Ak zusätzlich Immundiffusion und Immunoblot; serologische und molekulargenetische (SSP) HLA-Typisierung. Ergebnisse: Im Verlauf mehrjähriger Diagnostik fielen 3 Patientinnen mit Koinzidenz von ACA und ScI-70-Ak auf: Pat. 1 (36 Jahre) Laufzeit (LZ) 16 Jahre Beginn mit Raynaud-Symptomatik (RS) ausgeprägter ödematöser Phase raschem Übergang in eine sSc mit diffusem Hautbefall kompliziert durch rezidivierende Fingerkuppen-Nekrosen Beugekontrakturen und Kalzinose. Der Antikörpertiterverlauf war für beide AAK unterschiedlich; ACA traten erst 6 J. später auf als ScI-70-Ak. Pat. 2 (69 Jahre) LZ 8 Jahre Beginn mit RS Handödemen Sklerodaktylie; rascher diffuser Hautbefall. Im Verlauf Kalzinose an Händen und Knien keine wesentlichen Organmanifestationen. Pat. 3 (65 Jahre) LZ 8 Jahre Beginn mit RS puffy fingers Sklerodaktylie. Im Verlauf Fingerbeugekontrakturen Fingerkuppen-Nekrosen Kalzinose. Bei Sklerodermie der Unterarme keine gravierenden Organmanifestationen. Alle 3 Patientinnen sind Träger der für die betreffenden Autoantikörper beschriebenen HLA-Merkmale (auf dem HLA-DQBI-Allel einem Non-Leucin-26 (ACA) und einem Tyrosin-30 (Scl-70)). Bei je hundert weiteren aufgrund bekannter ACA- bzw. ScI-70-Spezifität ausgewählten Patienten fanden wir keinen weiteren Fall von AAK-Koinzidenz bis auf 5 geringgradig erhöhte ScI-70-Ak-ELISA-Resultate im ACA-Kollektiv die mit anderen Methoden nicht bestätigt werden konnten. ... le

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