Mütterliche Prädispositionsfaktoren für das materno-fetale Syndrom des kongenitalen Herzblocks

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 27 (F 5). 1998;

Abstract: Medizinische Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie der Charité Berlin Obwohl mütterliche Autoantikörper gegen Ro(SS-A) ein Charakteristikum bei kongenitalem Herzblock sind ist bislang nicht untersucht inwieweit weitere Prädispositionsfaktoren bzw. mütterliche Anti-Ro(SS-A) assoziierte Erkrankungen ein erhöhtes Risiko für die Geburt eines Kindes mit kongenitalem Herzblock (CHB) darstellen. Diese müssen jedoch angenommen werden da Patientinnen mit diesen Autoantikörpern durchaus gesunde Kinder gebären können. Ein Vergleich des Antikörperprofils von 29 Müttern mit CHB-Kindern und von 66 SLE-Patientinnen und unkomplizierten Schwangerschaften ergab eine signifikante Häufung von Anti-52 Ro(SS-A) (p < 0.001) -60 kD Ro(SS-A) (p < 0.001) -La(SS-B)-Antikörpern (p < 0.001) sowie positivem Rheumafaktornachweis (p < 0.001) bei den CHB-Müttern. Anti-dsDNA-Antikörper wurden andererseits nur bei einer Mutter mit CHB-Kind nachgewiesen traten aber in 51/66 der Seren von SLE-Patientinnen auf (p < 0.001). Weiterführende Epitopanalysen mittels rekombinanter 52 kD Ro(SS-A) Teilantigene belegten daß Seren ohne Anti-La(SS-B)-Antikörper vorrangig mit dem zuvor analysierten Hauptepitop zwischen AA 228 - 245 (p < 0.001) reagierten. Andererseits zeigten Anti-La(SS-B)-positive Seren eine deutlich ausgeprägtere Reaktivität mit N-terminalen Epitopen zwischen AA 153 - 196 (p < 0.008). Somit waren bei gleichzeitig vorliegenden Anti-La(SS-B) Antikörpern deutlich häufiger Serumreaktivitäten gegen Epitope N-terminal des immunodominanten Epitops (AA 228 - 245) nachweisbar. Diese Ergebnisse weisen auf eine intra- und intermolekulare Epitopausbreitung gegen den Ro(SS-A)/La(SS-B) Antigenkomplex bei Müttern mit CHB-Kindern hin. Zusammenfassend belegen die Untersuchungen daß beim CHB die mütterliche Immunantwort gegen den Ro(SS-A)/La(SS-B) Autoantigenkomplex sehr ausgeprägt ist und eine enge Beziehung des Autoantikörperprofils bei Müttern mit CHB-Kindern und Patienten mit Sjögren-Syndrom besteht. Die für den SLE typischen Anti-dsDNA Antikörper werden nur selten beim CHB nachgewiesen. le

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