Neonatale Lupus-Syndrome

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 9 (V 17). 1998;

Abstract: Medizinische Klinik der Charite mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie Der kutane neonatale LE (NLE) und der immunbedingten kongenitale Herzblock gehören zu den sog. passiven intrauterin erworbenen Autoimmunsyndromen. Dabei werden typischerweise mütterliche Autoantikörper diaplazentar übertragen und führen bereits beim ungeborenen Kind zu Gewebsveränderungen. Während beim kutanen NLE mit Abbau dieser maternalen Antikörper eine Rückbildung der klinischen Erscheinungen regelhaft zu beobachten ist ist ein kongenitaler Herzblock irreversibel. Serologische und einige klinische Daten belegen eine enge Assoziation des neonatalen LE mit einem SLE während der kongenitale Herzblock eng mit dem primären Sjögren Syndrom verwandt ist. Allerdings muß einschränkend festgehalten werden daß ca. 80 % der Mütter mit betroffenen Kindern zum Zeitpunkt der Geburt ihrer Kinder asymptomatisch sind. Kontrollierte Studien zur Therapie dieser Syndrome sind nicht verfügbar. Allerdings gibt es Einzelbeobachtungen zur Behandlung eines intrauterin diagnostizierten Herzblocks mit Dexamethason und Plasmapherese. Innerhalb der ersten drei Lebensjahre erhalten ca. 60 % der Herzblockkinder einen Schrittmacher welcher zu einer altersentsprechenden Lebenserwartung führt. le

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