Schwere Zehengangrän als frühe Manifestation der Wegener-Granulomatose bei einer jungen Patientin

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57: 227 - 230. 1998;

Abstract: Frau Dr. C. Binder; Rheuma-Einheit und Medizinische Poliklinik der LMU München Severe digital gangrene as an early manifestation of Wegener's granulomatosis in a young female Zusammenfassung Die periphere Gangrän stellt im Rahmen der Wegener-Granulomatose (WG) eine äußerst seltene Manifestation dar. Wir präsentieren den Fall einer 29jährigen Patientin die hochakut mit zunächst unspezifischen Beschwerden und Befunden wie Fieber Gewichtsverlust Arthralgien bzw. Arthritis und hohen serologischen Entzündungszeichen erkrankte und unter Annahme einer Infektion antibiotisch (ohne Besserung) behandelt wurde. Bald darauf kam es schlagartig zu Schmerzen Pelzigkeit und livider akraler Verfärbung im re. Vorfuß mit rascher Progredienz. Angiographisch zeigten sich multiple Stenosen und multisegmentale Verschlüsse der Unterschenkelarterien. Gleichzeitiger pulmonaler und renaler Befall führten zur Verdachtsdiagnose einer WG die nierenbioptisch und bei deutlich positiven c-ANCA bestätigt werden konnte. Die kombinierte Therapie mit Kortikoiden und Cyclophosphamid führte zur Teilremission innerhalb weniger Monate mit Restschädigung einer Zehe. Unserem sowie den weiteren fünf weltweit publizierten Fällen mit dieser Manifestation ist gemeinsam daß stets eine äußerst hohe Gesamtaktivität der Erkrankung und Nierenbeteiligung vorlag. Der gleichzeitige Nachweis von p-ANCA bei unserer Patientin und des HBs-Antigens in einem weiteren Fall läßt in diesen Fällen an eine Verwandtschaft zur Polyarteriitis nodosa (PAN) denken wo die Gangrän weniger selten vorkommt. Ob es sich hierbei um das Vorliegen zweier koinzidenter Krankheitsbilder oder um Overlap-Fälle handelt muß offen bleiben ein Overlap-Syndrom zwischen WG und PAN ist bisher nicht bekannt. Summary Gangrene of digits is a very rare manifestation of Wegener's granulomatosis (WG). We report a case of a 29-year-old woman with nonspecific symptoms like fever weight loss arthralgia arthritis and high systemic inflammatory signs. On the grounds of a presumed infection the patient was treated with antibiotics which showed no effect. Within short she complained of pain and paresthesia of the right foot with a rapid lividity. Angiography demonstrated multiples stenoses and multisegmental occlusions of the lower leg arteries. Together with renal and pulmonal symptoms a WG was suspected the diagnosis being confirmed by kidney biopsy and positive cANCAs. A few months after starting a combined therapy with cyclophosphamide and corticosteroids the patient showed a partial remission with a residual toe gangrene. Comparing the five worldwide reported cases with digital gangrene and our presentation there is a concordance of all in the occurence of an extremely high disease activity together with a glomerulonephritis. The findings of p-ANCAs in our patient and positive Hbs antigen in another case of WG with digital gangrene suggests a relation to panarteriitis nodosa where gangren is more common. Key words Wegener's granulomatosis - gangrene - Wegener-polyarteriitis overlap syndrome le

Keyword(s): Wegener-Granulomatose - Gangrän - Wegener-Polyarteriitis - Overlap-Syndrom

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