Erosive Gelenkveränderungen und multifokale Bursitis bei einem 17jährigen Patienten mit idiopathischem Hypereosinophilie Syndrom

Journal/Book: Z Rheumatol 1998; 57 Suppl. 1: 84 (K 5). 1998;

Abstract: Rheumaeinheit der Medizinischen Poliklinik Klinikum Innenstadt der LMU München Das idiopathische Hypereosinophilie Syndrom (HES) ist definiert durch 1. persistierende Bluteosinophilie > 1.500/ul für länger als 6 Monate 2. Ausschluß sekundärer Hypereosinophilien wie Allergien Parasitosen und Malignome und 3. Multiorganbefall durch eosinophile Infiltrate wodurch Entitäten wie die eosinophile Pneumonie oder Fasciitis abgegrenzt werden. Berichte über rheumatologische Manifestationen des HES beschränken sich auf Einzelfälle nichterosiver Arthritiden Polymyositis und Raynaud-Symptomatik. Bei einem 17jährigen Patienten traten seit dem 15. Lebensjahr erstmals schmerzlose subkutane Knoten an den Händen und Unterarmen auf. Fieber Juckreiz Allergien Asthma und Medikamenteneinnahme wurden verneint. Die Untersuchung ergab neben den subkutanen Knoten eine schmerzlose Schwellung einzelner MCP und des linken Daumenendgelenkes sowie eine Splenomegalie. Radiologisch fanden sich multiple erosive Veränderungen an den MCP sowie eine komplette Lyse des linken Daumenendgelenks. Szintigraphisch bestand frühstatische Aktivität aller MCP und PIP. Bei normalen BKS CRP RF ANA dsDNS ANCA C3 C4 HLA-B27 fanden sich als pathologische Blutwerte lediglich eine Eosinophilie von 2010/ul und IgE 3156 kU/L. Parasitologische Ursachen konnten durch Serologie Stuhlmikroskopie und Hautbiopsie ausgeschlossen werden. Biopsien von subkutanen Knoten Knochenmark und der Bursa suprapatellaris ergaben diffuse eosinophile Infiltrate ohne Anhalt für Granulome Histiozytose Parasitose oder Vaskulitis. Unter der Diagnose eines HES behandelten wir mit 1 mg/kg Prednisolon ausschleichend worunter sich die Eosinophile und die Bursitiden zurückbildeten. Die Gelenkerosionen zeigen im 6monatigen Verlauf keine weitere Progredienz. Die häufigsten bei HES befallenen Organe sind Herz Lunge Haut und Milz. Bislang wurden lediglich vier Patienten mit nichterosiver Polyarthritis beschrieben. Die radiologischen Veränderungen bei unserem Patienten sprechen für eine ähnlich der RA von der Knorpelknochengrenze ausgehenden destruktiv wachsenden Synoviaproliferation mit eosinophilen Infiltraten in Abwesenheit lokaler und systemischer Entzündungszeichen. ... le

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