Mukoviszidose - Zystische Fibrose Diagnostik - Therapie

Journal/Book: Z. ärztl. Fortbild. Qual.sich. (ZaeFQ) (1997) 91: 243-249. 1997;

Abstract: Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität Frankfurt Zentrum der Kinderheilkunde - Klinik für Kinderheilkunde 1 Korrespondenzadresse: OA Dr. med. H.-G. Posselt Zentrum der Kinderheilkunde Klinik für Pädiatrie 1 Frankfurt. Zusammenfassung 1989 wurde das Mukoviszidosegen sequenziert. Seither ist eine Pränataldiagnose in einer Mukoviszidose-Familie ebenso sicher möglich wie eine umfassende genetische Beratung. Die Prognose der Mukoviszidose-Patienten konnte in den letzten Lebensjahrzehnten kontinuierlich gebessert werden. Von 2 447 Patienten mit zystischer Fibrose (ZF) aus 53 Ambulanzen der alten Bundesländer waren 1993 ca. 33 5% erwachsene Patienten. Die Prognose der Patienten ist abhängig von einer frühen Diagnose und einer kontinuierlichen Betreuung durch ein ZF-Zentrum. Intensive Physiotherapie optimale Ernährungstherapie und agressive Antibiotika-Therapie sind entscheidende Faktoren für eine verbesserte Lebenserwartung. Die Versorgung von ZF-Kindern und Jugendlichen mit ZF erfolgt - ebenso wie ein Großteil der Antibiotika-Therapie - heute ambulant. Lediglich schwere oder schwerste pulmonale Exazerationen oder die Therapie von Mukoviszidose-spezifischen Komplikationen bedarf stationärer Behandlung. Aufgrund der verbesserten Lebenserwartung ist der Aufbau von Erwachsenenambulanzen dringend erforderlich. Schwerpunktmäßig müßten diese Zentren mit der Thoraxchirurgie die Lungentransplantation schwerstkranker ZF-Patienten sicherstellen. Abstract Cystic fibrosis diagnostic - therapy - prognosis In 1989 the sequence of the cystic fibrosis gen (CFTR) was analyzed. Since that time prenatal diagnosis as well as genetic counseling is possible in all CF-families. During the last decades the prognosis of CF-patients is still increasing. In 1943 3 3.5 % of 2447 patients undergoing regular care in 53 CF-centers in Germany were adults. The prognosis of CF-patients depends upon early diagnosis and regular care in a specialized CF-center. Intensive physiotherapy optimal nutrition and aggressive antibiotic treatment are the most important factors for the increased life expectancy. Today the majority of medical care for CF-children and young adults including antibiotic therapy is organized on outpatient basis. Only severe pulmonary exacerbations or specific complications of cystic fibrosis need clinical treatment. One to the increased life expectancy the development of experienced centers for adult patients is extremely important. Some of these centers should provide the possibility of lung transplantation for terminal ill CF-patients in cooperation with thoracic surgeons. Key words: Cystic fibrosis prenatal diagnosis life expectancy pancreas insufficiency pulmonary manifestation patients care-system ___MH

Keyword(s): Mukoviszidose Pränataldiagnostik Lebenserwartung Pankreasinsuffizienz pulmonale Manifestation Patientenversorgung.

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Mukoviszidose - Zystische Fibrose Diagnostik - Therapie - Prognose