Plötzlicher Herztod bei einem 36jährigen mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie plus Fehlabgang der rechten Herzkranzarterie - Koinzidenz oder Schlüssel für einen gemeinsamen Ischämie-Mechanismus?

Journal/Book: Herz/Kreislauf 28 (1996) 11 S.329-333. 1996;

Abstract: J. Thormann1 A. See2 H. B. Lohrentz1 H. Schmid2 J. Neuzner1 M. Schlepper1 Kerckhoff Klinik Abt. Kardiologie der Max-Planck-Gesellschaft (Leiter: Prof. Dr. M. Schlepper) Bad Nauheim1; Kreiskrankenhaus Frankenberg (Leiter: Dr. H. Schmid)2 Zusammenfassung Bei einem Metallarbeiter der einen plötzlichen Herztod (PHT) im Alter von 36 Jahren erlitt fand man post mortem eine bisher in der Literatur nicht bekannte Kombination struktureller Veränderungen des Herzens: Eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (RVCM) und Fehlabgang der rechten Koronararterie aus dem linken Sinus aortae (AORC). Klinisch wurde die progressive RVCM 9 Jahre bis zum PHT allein durch ventrikuläre Arrhythmien vornehmlich durch eine erhöhte PVC-Aktivität (5000/24 h) charakterisiert. Post mortem wurde eine chronische RV-Insuffizienz diagnostiziert die weder klinisch noch symptomatisch in Erscheinung getreten war: Auch bei seiner letzten Untersuchung (1/2J. vor PHT) war der Patient asymptomatisch klinisch unbeeinträchtigt wie immer und die PVC-Häufigkeit war unverändert hoch. AORC und RVCM können jede für sich allein für einen plötzlichen Herztod verantwortlich sein. Obwohl die progressive RVCM (ätiologisch als chronisch lschämie-bedingte fettige Degeneration des Myokards interpretiert) als plausibelster Grund für einen Arrhythmie-induzierten PHT gelten muß kann nicht ausgeschlossen werden daß AORC-bedingtes ischämisches Geschehen (durch Kompressionen der aberrant verlaufenden Koronarie zwischen Aorta und A. pulmonalis) zusätzlich eine Rolle gespielt hat. Das kombinierte Auftreten zweier struktureller Veränderungen des Herzens (RVCM plus AORC) ist sicher als zufällig zu bewerten aber auch als eine bisher unbekannte Kombination.

Keyword(s): Plötzlicher Herztod arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Fehlabgang der rechten Koronararterie lipomatöse rechtsventrikuläre Myokardinfiltration

Zurück | Weiter