Organ-limitierte noduläre pulmonale Amyloidose vom Typ A lambda bei Sjögren-Syndrom

Journal/Book: Z ärztl Fortbild (ZaeF) (1996) 90(8): 719-723. 1996;

Abstract: Dr. med. Frank Schneider Oberammergau Rheumaklinik Oberammergau Max-Planck-Institut für Biochemie Martinsried 1) Zusammenfassung Ein ausschließlicher Lungenbefall einer Amyloidose vom A lambda-Typ mit nodulären Ablagerungen bei Sjögren-Syndrom ist sehr selten. Als Ursache wurde eine benigne monoklonale Gammopathie vom Immunglobulin-lambda Leichtkettentyp nachgewiesen. Die Konzentration des Paraproteins im Urin lag unterhalb der Nachweisgrenze üblicher Untersuchungsmethoden und konnte nur mit der Immunelektrophorese am 100-200fach eingeengten Urin wahrscheinlich gemacht werden. Die Frage eines möglichen Zusammenhangs mit dem Sjögren-Syndrom wird diskutiert. Abstract Nodular A lambda-type amyloidis of a single organ in Sjören's syndrome The exclusive involvement of the lungs with A lambda-type amyloidosis in nodular dispositions in a case of Sjögren's syndrome is very rare. An immunoglobulin Iambda-type light chain benign monoclonal gammopathy has been verified as the ethiological cause. The urine concentration of paraproteins was below the detection limit of the common examination methods and could only be found immunoelectrophoretically in urine concentrated 100-200 fold. The question of a possible relationship with Sjögren's syndrome is being discussed. Key words: Sjögren's syndrome pulmonary A lambda-amyloidosis Iambda-type light chain paraprotein Stö_

Keyword(s): Sjögren-Syndrom pulmonale AL-Amyloide lambda-Leichtketten-Paraprotein

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