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January 2022

Muskelbeteiligung bei der progressiven systemischen Sklerose

Journal/Book: Akt. Rheumatol. 21 (1996) 4 S.197-200. 1996;

Abstract: Friedrich-Baur-Institut (Leiter: Prof. Dr. med. D. E. Pongratz) bei der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof. Dr. med. P. C. Scriba) und der Neurologischen Klinik (Direktor: Prof. Dr. med. Th. Brandt) Klinikum Innenstadt der Ludwig-Maximilians-Universität München Zusammenfassung Eine Beteiligung der Skelettmuskulatur bei der progressiven systemischen Sklerose (PSS) sei sie klinisch laborchemisch elektromyographisch oder myopathologisch faßbar findet sich in unterschiedlicher Ausprägung sehr häufig. Während die nicht morphologischen Befunde eine Differenzierung nicht zulassen ist strukturell die Unterscheidung dreier Untergruppen möglich. Dabei scheinen - freilich nicht zwingend - verschiedene Verlaufsformen der PSS mit drei Typen des Muskelbefalls assoziiert zu sein. Die limitierte kutane bzw. akrosklerotische Form der PSS geht meist mit einer lokalisierten Herdmyositis einher. Bei der diffusen kutanen systemisch komplizierten Form der PSS dominiert das histologische Bild einer diffusen Polymyositis mit einer endomysialen Infiltration durch zytotoxische (CD8+) T-Zellen. Der perimysiale Befall durch B- und (CD4+) T-Lymphozyten zeigt sich bei der Polymyositis vom perifaszikulären Typ die die PSS-Overlap-Syndrome vorrangig begleitet. Die Beteiligung der Herzmuskulatur ist häufig und findet ihr histologisches Korrelat in fibrosierten Myokardarealen. Bei klinischem Verdacht auf eine Beteiligung der Skelettmuskulatur ist die bioptische Diagnostik zu fordern da sich für den Patienten entscheidende differentialtherapeutische Konsequenzen ergeben können. Die Herzmuskelbeteiligung bedarf der kardiologischen Therapie nach jeweils führender Symptomatik.

Keyword(s): Muskel progressive systemische Sklerose


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