Neuropsychiatrischer systemischer Lupus erythematodes

Journal/Book: Akt. Rheumatol. 21 (1996) 2 S.77-88. 1996;

Abstract: 2. Medizinische Klinik Christian-Albrechts Universität Kiel Zusammenfassung Neuropsychiatrische Beteiligungen (NPSLE) sind mit bis 50% und einer Letalität von bis 20% eine der häufigsten und gefährlichen Komplikationen bei SLE-Patienten. Peripheres und zentrales Nervensystem können gleichzeitig betroffen sein. Häufige diffuse Manifestationen sind kognitive Dysfunktion hirnorganisches Psychosyndrom und Depression häufige fokale Manifestationen zerebrovaskuläre Ereignisse und periphere Neuropathien. Andere häufige Komplikationen sind Krampfanfälle und Zephalgien. Histopathologisch liegt meist eine nicht-inflammatorische Vaskulopathie der kleinen Arterien vor. Zur Pathogenese werden bei diffuser Manifestation antineuronale bzw. lymphozytotoxische Antikörper diskutiert. Antiribosomale (-P)-Antikörper scheinen mit Psychose und Depression in Verbindung zu stehen. Fokale Symptome sind vorwiegend mit Antiphospholipid-Antikörpern (APA) assoziiert. Zur Diagnosestellung werden außer der Bestimmung der generalisierten SLE- Aktivität serologische Untersuchungen auf diese Antikörper vorgeschlagen. Liquoruntersuchungen dienen vorwiegend dem Ausschluß von Infektionen. Neurologisch/psychiatrische und ophthalmologische Untersuchungen können zusätzliche Informationen liefern. Die Psychometrie deckt auch subklinische Störungen auf. Ultrasonographische Untersuchungen sollten zum Ausschluß von Emboliequellen eingesetzt werden. MRT und ?? Single-Photon-Emissions-Computertomographie sind die bildgebenden Verfahren der Wahl. Differentialdiagnostisch stehen unter anderem Infektionen und Medikamentennebenwirkungen im Vordergrund. Therapeutisch werden Kortikosteroide Azathioprin Cyclophosphamid und Plasmapheren je nach Symptomatik und generalisierter SLE-Aktivität eingesetzt. Bei fokaler APA-assoziierter Manifestation ist eine Langzeitantikoagulation erforderlich die Rolle einer Immunsuppression ist hier noch nicht geklärt.

Keyword(s): Neuropsychiatrischer systemischer Lupus erythematodes (NPSLE) (SLE)

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