Morbus Takayasu

Journal/Book: Herz/Kreislauf 27 (1995) 1 S.29-33. 1995;

Abstract: M. M. Ludwig1 U. Jörger1 U. Winter2 K. O. Stumpe1 H. Schild3 Medizinische Poliklinik (Direktor Prof. Dr. H. Vetter) der Universität Bonn1; Klinik III für Innere Medizin Kardiologie (Direktor: Prof. Dr. E. Erdmann) der Universität zu Köln2; Radiologische Klinik (Direktor: Prof. Dr. H. Schild) der Universität Bonn3 Zusammenfassung Der Morbus Takayasu ist eine chronische idiopathische entzündliche Erkrankung die vorwiegend Frauen betrifft (Frauen : Männer = 9 : 1). Die Inzidenz dieser Krankheit ist in Asien am höchsten ansteigende Fallzahlen werden auch in der westlichen Welt beobachtet. Der Morbus Takayasu wird auch als "pulseless disease" bezeichnet und betrifft die Aorta sowie deren Arterienabgänge und häufig auch die Pulmonalarterien. Vier Krankheitstypen sind bekannt: obliterierende Veränderungen und dilatierende Veränderungen des Aortenbogens sowie seiner Arterienabgänge (Typ I: 8-30 %); Veränderungen der thorakoabdominellen Aorta und ihrer Äste unter Aussparung des Aortenbogens (Typ II: 5-11 %); Befall des Aortenbogens und der Abgänge sowie des thorakoabdominellen Aortenabschnitts (Typ III: 65-68%); Pulmonalarterienbeteiligung kombiniert mit Typ I II oder III (Typ IV: 15-45 %). Fieber Muskel- und Knochenschmerzen erhöhte BSG seitendifferente Pulse Claudicatioschmerzen typische angiographische Befunde sind Aktivitätszeichen der Erkrankung. Chronische Krankheitszeichen sind neurologische Symptome stabile oder instabile Angina pectoris und Aorteninsuffizienz. Sonographisch imponiert die Arterienwand bei Morbus Takayasu homogen verdickt. Im Angiogramm können Wandunregelmäßigkeiten Stenosen Verschlüsse (zusammen: 86 %) Arteriendilatationen (2 %) oder Kombinationen (12 %) aller Veränderungen gefunden werden. Entzündliche Stenosen der Aorta sind angiographisch an der "kommaartigen Einengung der Aorta" zu erkennen. Differentialdiagnostisch müssen bei Takayasu-Arteriitis alle Erkrankungen; die mit einem Aortenbogensyndrom einhergehen können in Erwägung gezogen werden wie z. B. Arteriosklerose Syphilis Tuberkulose M. Behçet M. Kawasaki Riesenzellarteriitis Polymyalgia rheumatica Coarctatio aortae abdominalis Ehlers-Danlos- and Marfan-Syndrom. Mögliche Behandlungsmaßnahmen bei Morbus Takayasu sind der Einsatz von Steroiden Angioplastie und gefäßchirurgische Eingriffe. Die Therapie mit Glukokortikoiden (1 mg/kg KG/Tag) über einen Zeitraum von 3 Monaten gefolgt von einer Erhaltungsdosis von täglich 7 5 mg für die Dauer von einem Jahr bewirkte bei 60 % der Patienten eine deutliche Befundbesserung. Die Behandlung mit Antikoagulanzien ist nicht effektiv. Eine perkutane transluminale Angioplastie im aktiven Stadium der Erkrankung sollte vermieden werden. Die Indikation zu chirurgischen Maßnahmen bei Morbus Takayasu besteht bei erfolgloser medikamentöser Behandlung einer renovaskulären Hypertonie oder bei bestehender Dissektions- oder Rupturgefahr von Aneurysmen. Die Prognose des unbehandelten Morbus Takayasu ist gut. Es sind 5- und 10-Jahres-Überlebensraten von 80 und 90 % beschrieben.

Keyword(s): Morbus Takayasu pulseless disease

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