ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose Churg-Strauss-Syndrom Mikroskopische Polyangiitis) 1. Systematik Pathogenese und Klinik

Journal/Book: Rheumatologie 54 (1995) H.5 S.279-290. 1995;

Abstract: Poliklinik für Rheumatologie der Med. Universität Lübeck und Med. Krankenhausabteilung der Rheumaklinik Bad Bramstedt GmbH Bad Bramstedt Zusammenfassung Zu den ANCA (Anti-Neutrophilen Cytoplasmatischen Antikörper) -assoziierten Vaskulitiden (AAV) zählt man primäre Vaskulitiden mit vorwiegendem Befall kleiner Gefäße: die Wegener'sche Granulomatose (WG) welche typischerweise mit dem durch Antikörper gegen Proteinase 3 (PR3) induzierten cANCA (zytoplasmatische Fluoreszenz) die mikroskopische Polyangiitis (MPA) mit dem durch Antikörper gegen Myeloperoxidase (MPO) induzierten pANCA (perinukleäre Fluoreszenz) und das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) das - wenn überhaupt - sowohl cANCA- als auch pANCA-assoziiert ist. Den ANCA-assoziierten Vaskulitiden ist - im Gegensatz zu den Immunkomplex-Vaskulitiden - gemeinsam daß sie peripher ohne Komplementverbrauch einhergehen und immunhistologisch keine oder nur wenige Immunkomplexe in situ zeigen ("pauci-immune" Vaskulitis). Klinisch zeigen diese AAV einen phasenartigen Verlauf. Der blanden - bei der WG und dem CSS - granulomatösen Initialphase folgt in den meisten Fällen die gefürchtete Generalisationsphase mit der systemischen Vaskulitis. Die rheumatischen Beschwerden sind vielfältig und nicht selten Erstsymptom. Die klinischen Leitsymptome im Vollbild finden sich im Bereich des oberen Respirationstraktes der Lunge und der Niere. Im folgenden werden die klinischen Bilder unter besonderer Berücksichtigung der rheumatischen Manifestationen die häufig zu den Frühsymptomen gehören beschrieben. Darüberhinaus wird auf die Pathodynamik der AAV und die Differentialdiagnose eingegangen.

Keyword(s): ANCA-assoziierte Vaskulitiden - Wegener-Granulomatose - Mikroskopische Polyangiitis - Churg-Strauss-Syndrom - pauci-immune Vaskulitis

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