Herztamponade bei Marfan-Syndrom in der Schwangerschaft

Journal/Book: Münch.med.Wschr. 135 (1993) 8 S.95/39-99/47. 1993;

Abstract: P. Meister1 A. Gebauer2 J. Horn3 J. Günther4 P. Klose5 R. Lindlbauer6 G. Müller6 W. Jonatha7 H. Welsch8 Prof. Dr. med. P. Meister 1Institut für Pathologie; Prof. Dr. med. A. Gebauer 2Abteilung für Röntgendiagnostik; Prof. Dr. med. J. Horn 3Chirurgische Abteilung; Dr. J. Günther 4Augenabteilung; Dr. P. Klose 5Kinderabteilung; Dr. R. Lindlbauer und Dr. G. Müller 6III. Medizinische Abteilung; Dr. W. Jonatha 7Gebutrshilfliche Abteilung; sämtlich Städt. Krankenhaus München-Harlaching. Prof. Dr. med. H. Welsch 8Universitäts-Frauenklinik im Klinikum Großhadern München Zusammenfassung Eine 19jährige Patientin primigravida in der 30. Schwangerschaftswoche bei der ebenso wie bei ihrer Mutter ein Marfan-Syndrom bekannt war klagte während eines Atemswegsinfektes über Schmerzen im Thoraxbereich und verstarb plötzlich unter dem Bild eines Kreislaufversagens. Die Obduktion zeigte typische Marfan-Zeichen wie Arachnodaktylie Dolichostenomelie mit dysproportioniertem Riesenwuchs und auffallende abdominelle Striae. Die Todesursache war ein rupturiertes Aneurysma dissecans der Aorta mit Herzbeuteltamponade ohne Dilatation der Aorta. Histologisch ergaben sich in der Aorta auch außerhalb der makroskopisch veränderten Partien Defekte der Elastica und Veränderungen im Sinne einer zystischen Medianekrose. Der Fetus in utero zeigte ebenfalls eine Arachnodaktylie und eine beginnende zystische Medianekrose der Aorta. Schlußfolgerungen: Beim Marfan-Syndrom besteht in der Schwangerschaft ein Risiko sowohl für die Mutter als auch für das Kind. Auch ohne erkennbare Aortendilatation kann sich ein Aneurysma dissecans entwickeln. In 75% weist das Kind ebenfalls ein Marfan-Syndrom auf. Diese Risiken sollten bei Marfan-Patientinnen mit Kinderwunsch eingehend besprochen werden.

Keyword(s): Marfan-Syndrom Herztamponade Schwangerschaft

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