Purpura fulminans - Aspekte der Ätiopathogenese Klinik Diagnose und Therapie

Journal/Book: Z. ärztl. Fortbild. 85 (1991/Heft 19) 907-912. 1991;

Abstract: OMR Prof. Dr. sc. med. Seipelt Klinik für Kindermedizin Ernst-Moritz Arndt-Universität Greifswald Zusammenfassung Die Purpura fulminans stellt die schwerste Form des vaskulär-koagulatorischen Blutungsübels dar. Ihr Auftreten wurde häufig in Zusammenhang mit Infektionen oder anderen die Homöostase störenden Ereignissen beobachtet. Durch die Entdeckung des Protein-C/S-Systems wurde ein neuer Zugang zu diesem Krankheitsbild eröffnet der vor allem Fälle ohne äußeren Auslösungsfaktor und besonders auch im Neugeborenenalter zu erklären und einer rationellen Therapie zuzuführen vermochte. Ihr Prinzip ist es Protein C seltener S zu substituieren und das Ingangkommen der Gerinnungskaskade durch orale Antikoagulantien zu verhindern. Die rasche Diagnose und eine sofort eingeleitete Behandlung des Leidens das in der Regel mit Nekrosenbildung einhergeht und ohne zielgerichtete Intervention rasch zum Tode führt ist für die Prognose entscheidend. Die Beziehung zum DIC bei anderen Krankheitszuständen ist offenbar. Stö_

Keyword(s): Protein-C/S-System DIC Purpura fulminans indirekte Antikoagulantien

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