Neuroblastom-Screening

Journal/Book: MMW-Fortschr. Med. - Nr. 22/ 1991; S. 349/ 29; (133 Jg.). 1991;

Abstract: Prof. Dr. med. F. Berthold Klinik und Poliklinik für Kinderheilkunde der Universität Köln Im Gegensatz zur Erwachsenenonkologie sind Früherkennungsuntersuchungen für Malignome im Kindesalter bisher nicht eingeführt. Das liegt nicht nur an den substantiell höheren Heilungsraten auch bei fortgeschrittenen Tumorstadien sondern vor allem an der wesentlich rascheren Proliferationsgeschwindigkeit kindlicher Malignome so daß der für ein Screening erforderliche Mindestzeitraum gar nicht zur Verfügung steht. Eine Ausnahme bildet möglicherweise das Neuroblastom das häufigste solide Malignom im Säuglings- und Kleinkindesalter (Inzidenz im ersten Lebensjahr 5 6/ 100 000 zwischen erstem und fünftem Lebensjahr 1 7/ 100 000 [7]). Untersuchungen japanischer Autoren [9 10] deuten darauf hin daß eine Früherkennung durch den Nachweis erhöhter Katecholaminmetabolite im Spontanurin sechs Monate alter Säuglinge möglich ist. Die mitgeteilten Ergebnisse haben allerdings den Nachteil daß keine strengen epidemiologischen Kriterien (Neuroblastom-Letalität pro Bevölkerungseinheit) berücksichtigt wurden. Die Diskussion des Pro und Kontra eines Neuroblastom-Screenings dreht sich auch um die Frage ob sich aus dem örtlich begrenzten Neuroblastom eine metastasierende Erkrankung entwickeln kann oder ob es sich um zwei histologisch nicht unterscheidbare aber biologisch hochgradig differente Krankheiten handelt. Für die zweite Version spricht eine Reihe von Tatsachen: Mit wenigen Ausnahmen finden sich nur im Tumorgewebe von Kindern mit weit fortgeschrittenem Neuroblastom (im Stadium IV und bei einem Teil von Stadium III) partielle Deletionen am Chromosom 1 (del lp 36. 1-2) und MYCN-Amplifikationen [4 6 12]. Diese Veränderungen scheinen über die Zeit konstant zu bleiben [5]. Polyploide Chromosomensätze fehlen dagegen bei diesen Patienten [6]. Die zweite Gruppe umfaßt Patienten niedrigen Ausbreitungsstadiums (I II größter Teil von III) mit polyploider Tumor-DNA aber ohne Chromosom-1-Deletionen und ohne MYCN-Amplifikationen. Diesen Differenzen entsprechen sehr unterschiedliche Krankheitsverläufe. Kinder mit metastasierender Erkrankung haben eine Langzeitüberlebenschance von 12% ± 3% die sich auch mit modernsten Therapieverfahren einschließlich Hochdosis-Chemotherapie und Knochenmarktransplantation nur unbedeutend anheben ließ (20% ± 4%). Dieser Gruppe stehen die Patienten mit lokalisiertem Neuroblastom gegenüber die mit begrenzter Therapie eine günstige Prognose haben (Stadium I und II 92% ± 5% Stadium III 72% ± 4%) [GPO-Therapiestudien NB 79/82/85; n = 779]. ... ab

Keyword(s): C4 Neuroblastom

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