Neue Erkenntnisse zur Diagnostik und Prognose der interstitiellen Lungenerkrankung bei Sklerodermie

Journal/Book: Zeitschrift für Rheumatologie Band 49 (1990); Heft 5; S. 279 - 283. 1990;

Abstract: PD Dr. G. König Chefarzt der Inneren Abteilung Stadtkrankenhaus Memmingen Zusammenfassung: 101 Sklerodermiekranke wurden entsprechend ihrer klinischen Manifestation in zirkumskripte Sklerodermie (n = 17) und progressive systemische Sklerodermie (PSS) mit den Typen Akro- (Typ I; n = 19) proximal aszendierender (Typ II; n = 61 ) und Stammsklerodermie (Typ III; n = 4) unterteilt. Die Daten der Lungenfunktionsprüfung (Vital- Totalkapazität Einsekundenwert Atemwegwiderstand Diffusionskapazität der Lungen für CO Compliance) Blutgasanalyse im arterialisierten Blut in Ruhe und fahrradergometrischer Belastung sowie die Blut- und serumchemischen Parameter wurden ausgewertet. Patienten mit Typ II oder III der PSS entwickeln insbesondere dann wenn immunologische und entzündliche Begleitphänomene (Form A) hinzukommen häufiger eine funktionell hochgradige Ventilationsstörung als Patienten mit zirkumskripter Sklerodermie Typ I der PSS oder dann wenn Zeichen der systemischen Entzündung fehlen (Form B). Die Lungenfunktion läßt dabei die Schwere und die Art der Funktionsstörung erkennen und ermöglicht die differentialdiagnostische Abgrenzung von der obstruktiven Bronchopneumopathie. In der bronchoalveolaren Lavage fand sich ein regelrechtes normales Zellbild bei allen Typ-I-Patienten (n = 5). Dagegen wiesen nur 6 ( = 18%) der Typ-II-Patienten (n = 33) ein normales Zellbild auf. Patienten die an einer systemischen Sklerodermie mit immunologischen und entzündlichen Begleitphänomenen leiden (Form A; n = 27) haben signifikant höhere Anteile von Entzündungszellen als Patienten ohne derartige Epiphänomene (Form B; n = 13). Dies zeigt daß die Patientengruppen die besonders häufig eine pulmonale Manifestation entwickeln (Typ II III Form A) signifikant häufiger ein entzündliches bronchoalveolares Zellbild aufweisen als Gruppen ohne diese Risikomerkmale (Typ I Form B). Im Verlauf wird deutlich daß Patienten ohne entzündliche Aktivität in der bronchoalveolaren Lavage (BAL) keine wesentliche Änderung der Lungenfunktionsparameter zeigen unabhängig davon ob eine immunosuppressive Behandlung durchgeführt wurde. Eine hohe entzündliche Aktivität ohne immunsuppressive Therapie war immer mit einer Verschlechterung assoziiert. Diese Befunde sprechen dafür daß die bronchoalveolare Lavage eine gewisse prognostische Bedeutung hinsichtlich der Entwicklung bzw. Verschlechterung einer pulmonalen Manifestation auch bei Patienten mit progressiver systemischer Sklerodermie besitzt. Summary: According to their clinical manifestation 101 patients with scleroderma were separated in morphea (n = 17) and progressive systemic sclerosis (PSS) (n = 84). PSS was divided into Type I (Acrosclerosis n = 19) Type II (proximal ascending scleroderma n = 61) and Type III (trunk scleroderma n = 4). Lung function testing was done including vital capacity total capacity FEV1.0 airway resistance CO-transfer factor lung compliance blood gases at rest and during exercise: Patients suffering from Type-II or -III PSS especially when displaying signs of inflammation in blood and serum (Form A) carry a much higher risk of developing severe life-limiting lung involvement compared to patients with morphea or Type-I PSS or those without signs of inflammation (Form B). Lung function indicates the severity of functional involvement and inables to differentiale from obstructive bronchopulmonary disease. Bronchoalveolar lavage (BAL) showed a normal cell pattern in all Type-I patients (n = 5). In contrast only six out of 33 Type-II patients had a normal BAL. PSS patients showing signs of inflammation in blood and serum (Form A) had compared to those without inflammation (Form B) significantly elevated numbers of inflammatory cells in BAL. These results show that in patients with a high incidence of pulmonary manifestation in PSS (Type II III Form A) an inflammatory cell pattern in BAL was found significantly more frequently than in those patients without this risk factor (Type I Form B). In the course of disease lung function of patients without inflammatory activity in BAL remained unchanged irrespective of whether there was an immunosuppressive treatment or not. In all cases with inflammatory cell pattern in BAL and no immunosuppressants lung function worsened whereas those patients on immunosuppressive treatment showed a significant improvement. Therefore BAL is considered to provide useful prognostic information about the course of lung involvement in scleroderma. Key words: Bronchoalveolar lavage; interstitial lung disease; scleroderma; collagen-vascular disease ab

Keyword(s): Bronchoalveolare Lavage; interstitielle Lungenerkrankung; Sklerodermie; systemische Bindegewebserkrankungen

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