Das familiäre Mittelmeerfieber - eine wichtige Differentialdiagnose zur systemischen juvenilen chronischen Arthritis

Journal/Book: Zeitschrift für Rheumatologie Band 48 Heft 3; S. 143 - 146. 1989;

Abstract: Dr. H. Michels Rheuma-Kinderklinik Garmisch-Partenkirchen (Chefarzt: Prof. Dr. H. Truckenbrodt) Zusammenfassung: Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) charakterisiert durch rezidivierende Fieberschübe Polyserositis Arthritis Hauterscheinungen und in 30%-60% der Fälle kompliziert durch eine Amyloidose beginnt meist im Kindesalter. Deshalb stellt die systemische juvenile chronische Arthritis (SJCA) eine wichtige Differentialdiagnose dar. Bei 10 eigenen Patienten begann die Erkrankung mit 4 9±2 2 Jahren (2-9 Jahre). Der Zeitraum bis zur Diagnosestellung betrug 4 1±2 7 Jahre (1 5-10 Jahre). 3 von 10 Patienten hatten bei Diagnosestellung bereits eine Nierenamyloidose. In der Abgrenzung zur SJCA erwiesen sich die Anamnese (4/10 Familiarität) die ethnische Zugehörigkeit (9/10 Türken) die typischen erysipelartigen Hauterscheinungen (4/10) die fieberhaften Bauchschmerzen (10/10) und der charakteristische Erkrankungsverlauf mit nur Tage dauernden Schüben (ggf. "Anfallskalender"!) als wesentliche differentialdiagnostische Kriterien. In Problemfällen kann der Metaraminol-Provokationstest eine diagnostische Hilfe bieten. Wenn sich bestätigen läßt daß eine erhöhte Plasma-Dopamin-Beta-Hydroxylase-Aktivität einen spezifischen Befund bei FMF-Patienten darstellt eröffnen sich neue Wege in der Frühdiagnose der Erkrankung. Da die Amyloidose des FMF durch eine Colchicin-Dauerprophylaxe zu verhindern ist liegt in der rechtzeitigen Diagnosestellung eine verantwortungsvolle ärztliche Aufgabe. Summary: Familial Mediterranean Fever (FMF) characterized by recurring episodes of fever serositis arthritis skin changes and complicated by amyloidosis in 30%-60% of cases frequently begins in childhood. Systemic juvenile rheumatoid arthritis (systemic JRA Still's disease) is the most important differential diagnosis. In our series of 10 patients the mean age of onset was 4.9±2.2 years (range 2-9 years). The mean time period elapsed before the diagnosis was established was 4.1±2.7 years (range 1.5-10 years). Three of our 10 patients already had developed renal amyloidosis at the time of diagnosis. Essential criteria for differential diagnosis against systemic JRA were positive family history for FMF (4/10) ethnic background (9/10 of Turkish decent) typical erysipeloid skin rashes (4/10) attacks of abdominal pain accompanied by fever (10/10) and the characteristic pattern of recurrent episodes lasting only a few days each (a patient's diary monitoring the attacks may be helpful). In problematic cases the metaraminol provocative test can be helpful. If an elevated plasma dopamine beta-hydroxylase activity appears to be a specific finding in FMF patients this may well open up new avenues in the early diagnosis of the disease. Since amyloidosis can be prevented by prophylactic long lasting treatment with colchicine a timely diagnosis of FMF is the physician's challenge. Key words: Familial Mediterranean fever (FMF); systemic juvenile rheumatoid arthritis (systemic JRA; Still's disease); differential diagnosis; metaraminol provocative test (MPT); dopamine beta-hydroxylase; amyloidosis ab

Keyword(s): Familiäres Mittelmeerfieber; systemische juvenile chronische Arthritis ("Still-Syndrom"); Differentialdiagnose; Metaraminol-Provokationstest; Dopamin-Beta-Hydroxylase; Amyloidose

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