Physikalische Behandlung des Myoadenylatdeaminasemangels auf pathophysiologischer Grundlage

Journal/Book: Z. Phys. Med. Baln. Med. Klim. 15 (1986) 337-337. 1986;

Abstract: 1) Friedrich Baur Inst. 2) Inst. f. phys. Medizin d. Univ. München 3) Inst. f. klin. Chemie d. Städt. KH München Schwabing Der 1978 von Fishbein erstmals beschriebene Myoadenylatdeaminasemangel stellt eventuell die häufigste der bisher bekannten metabolischen Myopathien dar. Bei Fehlen dieses Enzyms des Purin-Stoffwechsels kann die Umwandlung von Adenosinmonophosphat in Inosinmonophosphat unter Freisetzung von NH3 nicht ablaufen. Diese Reaktion nimmt eine Schlüsselstellung in der Bereitstellung von ATP unter anaeroben Bedingungen ein. Damit kommt es zu generalisierten belastungsabhängigen Myalgien. Bei den von uns untersuchten 7 Patienten fand sich neben den typischen Symptomen ein ungenügender Anstieg von NH3 im ischämischen Arbeitsversuch sowie eine histochemisch und pathobiochemisch gesicherte fehlende Aktivität der AMP-Deaminase in der Muskelbiopsie. Da die anaerobe Energiegewinnung vor allem für die schnellen Typ II b-Fasern eine Rolle spielt stellt der AMP-Mangel eine Modellmyopathie mit selektiver Funktionsstörung von Typ II-Fasern dar. Aus diesen theoretischen Erwägungen scheint uns die bevorzugte Beübung von Typ I-Fasern ein sinnvoller Ansatz um den Patienten Muskelarbeit unter Umgehung des gestörten Stoffwechselwegs zu ermöglichen. Dazu kommt ein gezieltes isometrisches Training zur Anwendung. ___MH

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