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October 2021

Das Sharp-Syndrom ("mixed connective tissue disease")

Journal/Book: Schweiz. med. Wochenschr. 106 (1976) 129. 1976 / 1977;

Abstract: Rheumatologische Universitätsklinik Basel CH-4055 Basel Zusammenfassung / G. WESSEL (Erfurt) Von den Übergangs- und Überlappungsformen zwischen verschiedenen Erkrankungen des rheumatischen Kreises ist eine 1972 von Sharp beschriebene und von anderen Autoren bestätigte und als "mixed connective tissue disease" (MCTD) bezeichnete Krankheit zu unterscheiden (ROSENTHAL). Ihre Leitsymptome sind: Raynaud-Syndrom Polyarthritis/Polyarthralgien Schwellungen von Händen und Fingern Myositis. Weitere klinische Symptome: ösophageale Motilitätsstörungen interstitielle Lungenfibrose Lymphadenopathie Sklerodermie und Hautexanthem Fieber Polyserositis (Pleuritis Perikarditis) Spleno- und Hepatomegalie (selten) Trigeminusneuralgie und Nephropathic. Laborbefunde: BSG-Erhöhung Anämie und Leukopenie ANF (hohe Titer fleckförmiges Bindungsmuster ribonuklease-sensitives Substrat) Anti-ENA-Antikörper (ENA-extrahierbares nukleäres Antigen) Rheumafaktoren (in 50%) Anti-DNS-Antikörper und LE-Zellen (beide häufig) Prognose: relativ gut. Therapie: wie bei Lupuserythematodes visceralis; in der Regel gutes Ansprechen auf Glukokortikoide ggf. Kombination mit Zytostatika. ___MH


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